Кишечная инвагинация у детей

Термины и определения

Анатомическая причина

объёмное образование ЖКТ, играющее роль лидирующей точки (lead point) кишечного внедрения.

Безоар

инородное тело ЖКТ (конкремент), сформированное из органического (волосы, растения и др.) и неорганического материала. Наиболее часто встречается в желудке.

Болезнь Шенлейна-Геноха

системный геморрагический васкулит, при котором поражаются преимущественно мелкие сосуды.

Гематохезия

кровь в стуле.

Гидростатическая дезинвагинация

расправление инвагината за счёт создания давления в кишке путём введения в неё жидкости.

Гидроэхоколоноскопия

расправление инвагината под контролем УЗИ за счёт создания давления в кишке путём введения в неё жидкости через анус.

Дивертикул Меккеля

врождённый порок развития ЖКТ в виде локального выпячивания стенки подвздошной кишки, образовавшегося вследствие неполного заращения желточного (омфаломезентериального) протока на расстоянии 10–100 см от илеоцекального угла, часто содержит гетеротипическую ткань желудка и/или поджелудочной железы.

Лимфома Беркитта

В-клеточная лимфома.

Неспецифический мезаденит

реактивное воспаление мезентериальных лимфатических узлов, вызванное неспецифическими, как правило, вирусными инфекциями.

Пейерова бляшка

скопление (агрегат) лимфатических фолликулов в дистальном отделе подвздошной кишки и проксимальном отделе толстой кишки.

Пневмостатическая дезинвагинация

расправление инвагината за счёт создания давления в кишке путём введения в неё воздуха.

Пневмоирригоскопия

расправление инвагината под контролем рентгеноскопии за счёт создания давления в кишке путём введения в неё воздуха через анус.

Состояние

изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и/или физиологических факторов, и требующие оказания медицинской помощи.

Хирургическое лечение

метод лечения заболевания путём разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

Синдром Пейтца-Егерса

гамартомный гастроинтестинальный полипоз генетического происхождения.

Тяжесть состояния

совокупная оценка состояния жизненно важных функций организма.

Чаша Клойбера

горизонтальный уровень жидкости с куполообразным просветлением над ним, что имеет вид перевёрнутой вверх дном чаши.

1.Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

1.1. Определение заболевания или состояния

Инвагинация кишок (ИК) — внедрение одного сегмента кишки в просвет другого. ИК является одной из наиболее частых причин приобретённой острой кишечной непроходимости у детей раннего возраста и представляет собой смешанный вариант кишечной непроходимости (обтурационная и странгуляционная). В инвагинате выделяют три цилиндра (внешний, средний, внутренний), головку и шейку.

1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния

Инвагинация кишок у детей, как правило, носит идиопатический характер, но также может быть спровоцирована анатомическими причинами (объёмными образованиями), выполняющими роль лидирующей точки (lead point) кишечного внедрения. ИК также может носить транзиторный характер и возникать в послеоперационном периоде после хирургических вмешательств на органах брюшной полости.

По данным Всемирной организации здравоохранения большинство исследователей в разных странах мира рассматривают инвагинацию кишок у детей раннего возраста как идиопатическую, ссылаясь на отсутствие достаточных оснований считать этиологическим фактором вирусную или бактериальную инфекцию. Основным фактором риска идиопатической инвагинации (86–95 %) у детей раннего возраста является неспецифический мезаденит, связанный с перенесённой вирусной инфекцией. Выраженная лимфоидная гиперплазия в виде терминального илеита, увеличенной Пейеровой бляшки могут играть роль лидирующей точки внедрения. Основным фактором, провоцирующим кишечное внедрение у детей грудного возраста, считают введение прикорма. Кишечные (вирусные и бактериальные) инфекции, а также вакцинация против ротавирусной инфекции также могут приводить к развитию инвагинации. Немаловажную роль в возникновении инвагинации у детей раннего возраста играет незрелость регуляторных и ферментативных систем ЖКТ и анатомические особенности илеоцекального отдела кишечника: подвижная слепая кишка, недоразвитие клапанного аппарата Баугиниевой заслонки. Основным аспектом патогенеза кишечного внедрения в этих случаях является дискоординация моторики кишечника с преобладанием сокращений циркулярного мышечного слоя.

Патологическая инвагинация (4–14 %) связана с наличием лидирующей точки внедрения и может встречаться в любом возрасте. У детей грудного и раннего возраста частота анатомических причин (АП) колеблется около 5–7 % и увеличивается у старших детей и подростков. Роль лидирующей точки внедрения выполняют АП, а также инородные тела, глистные инвазии, безоары, диффузные изменения кишечной стенки, связанные с кровоизлияниями при болезни Шенлейна-Геноха, либо воспалительными изменениями при ВЗК и некротическом энтероколите. Наиболее часто инвагинацию провоцируют дивертикул Меккеля, полипы (ювенильный полип, синдром Пейтца-Егерса), увеличенные Пейеровы бляшки, лимфома Беркитта. Редкими причинами являются сосудистые мальформации, удвоение ЖКТ, спаечный процесс.

Заболевание возникает вследствие внедрения проксимального сегмента кишки в просвет дистального по ходу перистальтики кишечника (обтурация просвета), крайне редко — наоборот. Брыжейка проксимального отдела также внедряется в просвет дистального отдела кишки, при этом сдавливается, в результате чего возникает венозный стаз и отёк кишечной стенки с последующим прогрессированием нарушения кровоснабжения (странгуляция) и адгезией брюшинных поверхностей цилиндров инвагината. Дальнейшее изоперистальтическое продвижение инвагината усугубляет циркуляторные нарушения в кишке. Наиболее быстро ишемические изменения развиваются в шейке инвагината.

Таким образом, основным фактором этиопатогенеза как у детей грудного возраста, так и у детей старше года является дискоординация перистальтики кишечника, но у детей грудного возраста провоцирующим является алиментарный фактор, а у более старших детей — неспецифический мезаденит. Анатомические причины могут провоцировать ИК у детей любого возраста.

1.3. Эпидемиология заболевания или состояния

Эпидемиология ИК зависит от этнической принадлежности, географического расположения, экономического и социального развития страны. По данным обзора 2013 года (Jiang J. et al.), включающего 44 454 пациента из всех континентов мира, частота ИК у детей в возрасте до года составляет 74 (9–328) случая заболевания на 100 000 детей в возрасте до 1 года. Регионами с высокой заболеваемостью являются страны Азии (Китай, Южная Корея, Вьетнам, Япония). Так, во Вьетнаме частота ИК у детей до года составляет 302 случая на 100 000 детей. К регионам со средним уровнем заболеваемости можно отнести Европу и Северную Америку. По данным ВОЗ частота ИК в Европе колеблется от 1,1 до 4,3 случаев на 1000 живорождённых, в странах Северной Америки от 0,5 до 2,3 случаев на 1000 живорождённых. Причём показатели заболеваемости в европейских странах значимо разнятся: от 20 случаев в Финляндии до 60–66 на 100 000 детей в Германии, Дании, Англии, частота ИК в Северной Америке составляет 33–49 случаев на 100 000 детей до года. Россию также можно отнести к странам со средним уровнем заболеваемости. По данным В.В. Подкаменева с соавт. о заболеваемости ИК в России можно судить по публикациям, основанным на госпитальных данных. Так, в различные клиники России ежегодно госпитализируют от 7 до 45 детей с ИК. В детских госпиталях Европы и Северной Америки ежегодно госпитализируется от 5 до 35 детей в год.

Низкий уровень заболеваемости отмечен в мусульманских странах. По данным ВОЗ в Кувейте частота ИК составляет 0,5 на 1000 живорождённых, в Саудовской Аравии — менее одного случая в год. По данным обзора Jiang J. et al. Бангладеш относится к регионам с самой низкой заболеваемостью ИК — 9 случаев на 100 000 детей до года. В публикации из Израиля среди детей с ИК отмечено преобладание евреев над арабами более чем в 2 раза.

Заболевание наиболее часто встречается у мальчиков, пик приходится на грудной возраст (4–9 мес). В целом ИК наиболее часто встречается у младенцев и детей раннего возраста: 60 % случаев приходятся на возраст 6–12 месяцев, 90 % — на возраст до 3-х лет и только 10 % — на более старших детей и подростков. На младенцев до 3-х месяцев приходится менее 1 % в структуре заболеваемости ИК. В литературе имеются единичные описания ИК у новорождённых, также публикации о редких клинических наблюдениях внутриутробной инвагинации, проявляющейся у новорождённых атрезией на различных уровнях ЖКТ.

По публикациям после 2000 года отмечается как ежегодное снижение заболеваемости ИК в целом, так и частоты ИК у детей первого года жизни. За 20 лет частота ИК в Дании сократилась на 55 %. По данным канадских исследователей доля пациентов первого года жизни сократилась на 42 %. По данным В.В. Подкаменева с соавт. в 80-е годы прошлого столетия дети первого года жизни составляли 77,6 %, в настоящее время — только 6,5 %. На изменение возрастного диапазона в виде увеличения числа случаев ИК у детей старше года указывают и другие российские авторы.

Сезонные различия в возникновении ИК в различных публикациях описаны разнонаправленно. В более ранних публикациях есть указания на связь с летним сухим периодом или сезоном дождей в тропических и субтропических регионах, а также связь с месяцами, когда происходит пик госпитализации детей с острыми гастроэнтеритами и респираторными инфекциями. По данным обзора Jiang J. et al., включающего 14 234 пациента, достоверных различий в частоте случаев ИК по месяцам года не получено.

Эпидемиологической закономерностью ИК является преобладание мальчиков над девочками. В среднем соотношение мальчиков и девочек составляет от 2:1 до 3:1. По данным ВОЗ в публикациях из Африки соотношение мальчиков и девочек достигает 8:1, в Индии 9:1.

Летальность в развитых странах практически отсутствует. В большинстве госпиталей Европы лечение ИК не ассоциируется с летальностью. В развивающихся странах летальность сохраняется. В странах Африки летальность при ИК среди госпитализированных детей составляет в среднем 9,4 % (2–25 %), тогда как этот показатель для стран Азии составляет 0,2 % (0–6 %), Центральной и Южной Америки — 0,6 % (0–1), Средиземноморья — 0,8 % (0–5 %), Европы — 0,1 % (0–1), Северной Америки 0,4 % (0–1 %), Океании — 0 % (0–0,1 %). В среднем смертность в развитых странах составляет 0,3 % (0–0,6 %), смертность в развивающихся странах достигает 10–20 %.

1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

K56.1 — Инвагинация.

1.5. Классификация заболевания или состояния

Вопросы классификации заболевания подробно рассмотрены в публикациях отечественных и зарубежных авторов и руководствах второй половины прошлого века. Описанные в российских руководствах стадии заболевания (начальных признаков, выраженных клинических проявлений, начинающихся осложнений, тяжёлых осложнений) отражают его патогенез с возможностью развития осложнений вследствие некроза кишки. Однако временные градации весьма условны и не могут быть однозначным критерием систематизации. Наиболее важна диагностика осложнений заболевания и оценка тяжести и стабильности состояния пациента. С этих позиций следует различать неосложнённую и осложнённую ИК.

В практической работе врача-хирурга значение имеет классификация по локализации кишечного внедрения, характеру течения заболевания и наличию осложнений заболевания.

В зависимости от локализации различают илеоцекальную, тонкокишечную и толстокишечную инвагинацию. Наиболее часто (90–95 %) у детей развивается илеоцекальная инвагинация, которая может быть подвздошно-ободочной (тонкая кишка через Баугиниеву заслонку внедряется в восходящую) и слепоободочной (купол слепой кишки внедряется в слепую и восходящую, иногда тянет за собой подвздошную без внедрения через Баугиниеву заслонку). Наиболее часто у детей встречается подвздошно-ободочная инвагинация (78–85 %). Диагностировать вид ИЦИ при консервативном лечении практически невозможно. Изолированное внедрение тонкой кишки в тонкую и толстой в толстую возникает у детей сравнительно редко (5–10 %) и, как правило, имеет провоцирующую анатомическую причину. К редким формам кишечного внедрения относят изолированную инвагинацию червеобразного отростка, дивертикула Меккеля, многоцилиндровую инвагинацию, а также ретроградную, множественную и послеоперационную ИК. Послеоперационная инвагинация крайне редко развивается в послеоперационном периоде после травматичных операций на органах брюшной полости и, как правило, связана с развитием спаечного процесса. Описаны случаи илеоцекальной инвагинации, но наиболее часто встречается тонкокишечная инвагинация в первые две недели после оперативного вмешательства.

По течению ИК у детей наиболее часто носит острый характер — заболевание развивается внезапно, на фоне относительного благополучия и требует неотложной помощи. Хроническая ИК у детей диагностируется крайне редко. В случае хронической ИК не возникает полная обструкция кишечного просвета и не развивается нарушение кровообращения с некрозом кишечной стенки. Наиболее частой причиной хронической ИК является толстокишечная инвагинация на фоне полипов (синдром Пейтца-Егерса). Спонтанное расправление инвагинации хорошо известно, поскольку продвижение пищи по кишечнику происходит благодаря ритмичному сокращению и расслаблению циркулярных и продольных мышц кишечной стенки и, в том числе, с образованием микроинвагинатов, которые самостоятельно расправляются. Транзиторная инвагинация может сопровождаться клиническими симптомами, но более часто протекает бессимптомно и регистрируется при УЗИ. Транзиторные инвагинаты наиболее характерны для тонкой кишки и диагностируются во время УЗИ как коротко существующие кишечные внедрения с незначительной протяжённостью с последующим расправлением во время исследования. Как правило, транзиторная инвагинация регистрируется на фоне течения энтеритов различной этиологии и не требует специального лечения. Необходимо лечение основного заболевания под наблюдением врача-педиатра. К рецидивирующей инвагинации относят течение заболевания с рецидивом кишечного внедрения после его консервативного или хирургического устранения. По данным различных авторов рецидивирующая ИК составляет от 4,5 до 18,4 %.

1.6. Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая картина ИК зависит от формы инвагинации и срока заболевания. Типичная картина ИК, описанная в большинстве руководств, относится к илеоцекальной инвагинации. Инвагинация кишок в большинстве случаев начинается внезапно, среди полного здоровья. Ребёнок становится беспокойным, плачет, сучит ножками (симптом обезьянки), отказывается от еды. Лицо приобретает страдальческое выражение. Приступ беспокойства заканчивается также внезапно, как и начинается, но через короткий промежуток времени повторяется вновь, присоединяется рвота, которая имеет рефлекторный характер и связана с ущемлением брыжейки инвагинированного участка кишки. В более поздние сроки заболевания рвота обусловлена непроходимостью кишечника. Температура тела чаще всего бывает нормальной, но может быть и повышенной. В первые часы заболевания может быть нормальный стул за счёт опорожнения дистального отдела кишечника. Спустя некоторое время из прямой кишки вместо каловых масс отходит слизь, перемешанная с кровью — «малиновое желе». Стул в виде «малинового желе» является одним из важнейших патогномоничных симптомов ИК. При пальпации живота, как правило, в правом мезогастрии могут определять опухолевидное образование в виде гладкого, малоподвижного, слегка болезненного валика мягкоэластичной консистенции.

Из дополнительных симптомов илеоцекальной инвагинации следует отметить рвоту и симптом Данса. В редких случаях протяжённой ИК может быть выпадение инвагината через анус. Рвота может быть как однократной, так и многократной. Рвота в начале заболевания обусловлена висцеровисцеральным рефлексом, но в случаях с некрозом инвагината с развитием перитонита может быть проявлением тонкокишечной непроходимости. Симптом Данса (симптом «пустой правой подвздошной ямки») обусловлен продвижением слепой кишки в восходящую и ободочную.

Классическая триада симптомов, несомненно, позволяет поставить диагноз ИК. Однако по данным публикаций последних лет она представлена не более чем в 20–30 % наблюдений. Типичная клиническая картина характерна для илеоцекальной инвагинации у детей до 1 года. У детей старше года, а также при других видах инвагинации клиническая картина смазанная, что привносит определённые сложности в диагностику заболевания. Возможность быстрого развития структурно-ишемических нарушений в кишечной стенке и осложнений со стороны брюшной полости (перитонит, непроходимость) с тяжёлыми патофизиологическими нарушениями в организме маленького пациента диктуют необходимость своевременной диагностики и лечения заболевания.

2.Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Критерии установления диагноза

• анамнестические данные, указывающие на время возникновения симптомов, предшествующие острые заболевания (вирусные и кишечные инфекции), нарушения пищевого режима и введения прикорма, вакцинацию пациента, а также указания на ИК в анамнезе;
• данные физикального обследования, характерные для ИК (см. раздел 1.6);
• данные инструментального обследования;
• данные лабораторного обследования.

2.1. Жалобы и анамнез

2.2. Физикальное обследование

При физикальном обследовании можно выявить патогномоничные симптомы ИК. При пальпации живота — боль и патологическое образование в правом мезогастрии. Однако нередко беспокойство ребёнка и активный мышечный дефанс не позволяют пропальпировать инвагинат. При исследовании через прямую кишку характерно отсутствие каловых масс в ампуле, можно также выявить головку инвагината при низком его расположении, либо при бимануальной пальпации определить опухолевидное образование. Очистительная клизма позволяет определить наличие и характер стула. Получение стула по типу «малинового желе» свидетельствует в пользу ИК.

2.3. Лабораторные диагностические исследования

При подозрении на ИК должно быть выполнено стандартное лабораторное обследование при абдоминальном синдроме.

2.4. Инструментальные диагностические исследования

Лучевые методы играют ключевую роль в диагностике и лечении ИК. Высокая точность диагностики и отсутствие ионизирующего излучения, а также комфорт для пациента делают УЗИ предпочтительным методом визуализации для диагностики ИК. Обзорная рентгенография органов брюшной полости имеет низкую диагностическую ценность в отношении ИК. Диагностическая ценность обзорной рентгенографии органов брюшной полости составляет всего лишь 25 %. Ирригография (рентгенологическое исследование толстой кишки) с рентгеноконтрастными средствами, содержащими бария сульфат**, во многих странах мира, как и ирригография с контрастированием воздухом в нашей стране, много лет являлись стандартом диагностики инвагинации кишок. Преимуществом диагностики ИК с помощью ирригографии является возможность немедленного перехода к лечебной процедуре. СКТ обычно не используют для диагностики ИК. Тем не менее это эффективный инструмент визуализации многих заболеваний органов брюшной полости, что может быть полезным у пациентов с атипичными жалобами, в том числе для диагностики анатомических причин, провоцирующих ИК. Ряд авторов рекомендуют выполнять колоноскопию для диагностики внутрипросветных АП (лимфома Беркитта, ювенильный полип, полипы при синдроме Пейтца-Егерса), а также проведения каскадной биопсии, позволяющей провести дифференциальный диагноз между ВЗК, лимфоидной папиллярной гиперплазией и неопластическим процессом (лимфома Беркитта).

Комментарии: УЗИ является основным методом диагностики ИК у детей с чувствительностью и специфичностью 90–100 %. Эхографическая картина кишечной инвагинации была впервые описана D.L. Weissberg в 1977 году. С тех пор появилось множество работ, описывающих такие признаки инвагинации как симптом «мишени», «бублика», «пончика» или «яблочка» с множественными кольцами в поперечном срезе и симптом «псевдопочки», «слоёного пирога» или «вилки» в продольном срезе. Преимущества метода заключаются в возможности оценки любого отдела кишечника, возможности определения жизнеспособности кишечной стенки, а также определения дополнительных включений, которые могут являться лидирующей точкой инвагинации. Кроме того, данный метод является безопасным и не несёт лучевую нагрузку на организм ребёнка, что даёт возможность неограниченного использования его в динамике. Диагностическая ценность УЗИ при подозрении на ИК у детей подтверждена многочисленными исследованиями.

Комментарии: обзорная рентгенография органов брюшной полости может быть полезна в диагностике ИЦИ. Инвагинацию можно диагностировать по патогномоничному серповидному признаку, который представляет собой наличие криволинейного образования по ходу толстой кишки на рентгенограмме. Однако диагностическая ценность рентгенографии в отношении ИК не превышает 25 %. Кроме того, могут быть признаки тонкокишечной непроходимости: горизонтальные уровни жидкости в тонкой кишке (чаши Клойбера) и отсутствие газа в толстой кишке. Обзорную рентгенографию органов брюшной полости также можно использовать для диагностики свободного газа при подозрении на перфорацию кишки и при неясной клинической картине для выявления других острых абдоминальных состояний.

2.5. Иные диагностические исследования

При подозрении на ИК следует проводить дифференциальную диагностику в рамках острого абдоминального синдрома с заболеваниями, сопровождающимися схваткообразными болями, рвотой, гематохезией, наличием опухолевидного образования в брюшной полости. При необходимости рекомендуются консультации врачей-специалистов и дополнительные инструментальные исследования по назначению врачей-специалистов.

3.Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

Подходы к лечению ИК варьируют в разных странах. В развивающихся странах наиболее часто прибегают к хирургическому лечению. В развитых странах лечебная стратегия зависит от формы инвагинации и состояния пациента. В случаях идиопатической инвагинации при отсутствии осложнений показано консервативное лечение. При неэффективности консервативного лечения, диагностике АП, развитии осложнений и нестабильном состоянии пациента выполняют хирургическое лечение.

3.1. Методы консервативного лечения

Для неоперативного расправления инвагината используют два основных метода: пневмостатическую и гидростатическую дезинвагинацию (освобождение кишки, внедрённой в другую (инвагинации)). Методами визуализации для динамического контроля расправления являются рентгеноскопия и УЗИ. Причём как пневмостатическую, так и гидростатическую дезинвагинацию выполняют как под рентгенологическим, так и под УЗ-контролем.

Комментарии: основной принцип консервативной дезинвагинации заключается в повышении внутрипросветного давления в толстой кишке, чтобы вытолкнуть инвагинированную подвздошную кишку обратно через Баугиниеву заслонку. По данным метаанализа, опубликованного в 2020 году и включающего 20 734 пациента (85 обсервационных и 5 рандомизированных клинических исследований (РКИ) из разных стран мира), эффективность пневмоирригоскопии составила 81 % (95 % ДИ 78–84 %), гидростатической клизмы под ультразвуковым контролем — 82 % (95 % ДИ 79–85 %), с одинаковым уровнем перфораций — 1 % (95 % ДИ 1–2 %). Вероятность успеха гидростатической клизмы под рентгенологическим контролем составила 67 % (95 % ДИ 60–73 %), а для пневматической клизмы под ультразвуковым контролем — 93 % (95 % ДИ 90–95 %) с уровнем перфораций соответственно 2 % (95 % ДИ 1–3 %) и 1 % (95 % ДИ 0–5 %). Пневмостатическая дезинвагинация под рентгенографическим контролем и гидростатическая под контролем УЗИ являются одинаково надёжными и безопасными методами.

Пневмоирригоскопия (ПИС)

Является основным методом консервативного лечения ИК у детей у нас в стране, начиная с середины прошлого века. Модификации метода были детально разработаны В.М. Портным (1962) и Л.М. Рошалем (1964). Основным преимуществом метода является создание высокого давления в просвете толстой кишки, недостатком — наличие ионизирующего излучения. Эффективность метода подтверждена многочисленными исследованиями и достигает 88–99 %.

В прямую кишку с помощью баллона Ричардсона вводят воздух и следят за его продвижением посредством рентгеноскопии (рентгенологическое исследование толстой кишки (ирригоскопия)). Давление воздуха в кишке не должно превышать 60–80 мм рт. ст. во избежание травмы кишки. При расправлении инвагината воздух попадает в тонкую кишку и давление на манометре снижается. При необходимости используют не более 3-х попыток.

Гидростатическая дезинвагинация под контролем УЗИ — гидроэхоколоноскопия (ГЭК)

Метод используют во многих странах мира с начала 80-х годов. В России метод используют отдельные клиники. Основным преимуществом метода является отсутствие ионизирующего излучения. Также следует отметить возможность оценки кровотока в инвагинате и диагностики патологических эхообразований, выполняющих роль lead point. Эффективность и безопасность метода подтверждена многочисленными исследованиями и сопоставима с ПИС.

Рекомендуется выполнять ГЭК в условиях операционной под многокомпонентной эндотрахеальной анестезией с обеспечением релаксации мышц передней брюшной стенки. В прямую кишку под постоянным давлением 80–100 см вод. ст. вводят раствор натрия хлорида**. Продвижение жидкости контролируют эхографически. Критерием успешной дезинвагинации является визуальное расправление инвагината, попадание жидкости в терминальные отделы тонкой кишки и появление характерного симптома «сот». При необходимости используют не более 3-х попыток.

Гидростатическая дезинвагинация под контролем рентгеноскопии

Гидростатическая клизма под контролем рентгеноскопии длительное время являлась основным методом, используемым во многих странах мира. Рентгеноконтрастные средства, содержащие бария сульфат, были первыми контрастными средствами, использованными для этой процедуры, но их использование постоянно сокращается из-за более высокого риска перитонита в случае перфорации. В настоящее время в Соединённых Штатах преимущественно используют водорастворимые контрастные средства, причём метод используют только 20 % врачей-рентгенологов, тогда как ПИС — 78 %. Большое количество исследований сравнивали эффективность и безопасность этих методов на протяжении многих лет использования, включая обширный метаанализ 2015 года, включающий более чем 32 000 случаев. Авторы пришли к выводу, что пневмостатическая дезинвагинация превосходит гидростатическую по эффективности (85,6 % против 65,0 %) без каких-либо различий в отношении перфораций. По данным метаанализа 2020 года совокупная эффективность метода была самая низкая из всех — 67 % (95 % ДИ 60–73 %).

Пневматическая дезинвагинация под УЗ-контролем

Теоретически представляет собой наилучший подход к консервативной дезинвагинации. Метод не требует ионизирующего излучения и обеспечивает высокое внутрипросветное давление. Процедура впервые была описана в 1990 году T. Todani et al., но до сих пор не получила широкого распространения. Недостатком метода является более сложная визуализация инвагинированной кишки во время процедуры и, следовательно, более сложное подтверждение успешной дезинвагинации, а также более сложная диагностика перфорации кишки. По данным D. Plut et al. совокупная эффективность метода составила 93 % (95 % ДИ 90–95 %), при этом уровень перфорации составил 1 % (95 % ДИ 0–5 %). В отечественной литературе нет публикаций с отчётом об использовании этого метода консервативного лечения ИК.

Седация и общая анестезия

Использование седации и общей анестезии при консервативном лечении ИК сильно различается в разных учреждениях. Польза седации и общей анестезии при консервативном лечении ИК не была подтверждена в метаанализе 2020 года. Однако многие исследователи полагают, что использование общей анестезии, позволяющей обеспечить сон и релаксацию мышц передней брюшной стенки, а также психологический комфорт пациента позволяют повысить эффективность консервативного лечения.

3.2. Методы хирургического лечения

Хирургическое лечение ИК обусловлено формой и этиологией кишечного внедрения. Консервативное лечение не эффективно при тонкокишечной инвагинации. Учитывая этиологию (полипы, новообразования), при толстокишечной инвагинации также показано хирургическое лечение. Описанные формы ИК у детей встречаются крайне редко. Поэтому алгоритм диагностики и лечения ИК касается именно ИЦИ.

При ИЦИ необходимость и частота хирургического лечения обусловлена частотой АП, провоцирующих внедрение, и частотой развития осложнений заболевания (перфорация, перитонит), которые в большинстве наблюдений также связаны с АП. Частота анатомических причин при ИЦИ по данным литературы колеблется от 4 до 14 %. Частота выполняемых при ИЦИ резекций кишки составляет 3–8 %. Такая частота АП и выполняемых резекций кишки предполагает, что мы не можем ожидать и стремиться к 100 % эффективности консервативного лечения. Ещё одним аргументом в необходимости хирургического лечения является рецидивирующая инвагинация, которая нередко связана с АП. Частота рецидивирующей инвагинации варьирует от 6 до 16 % по данным разных исследователей. Ряд исследователей отмечают, что частота lead point при рецидивирующей инвагинации выше, чем в общей популяции. Однако единого мнения по числу попыток консервативной дезинвагинации при рецидиве ИК нет. При подозрении на наличие АП при рецидиве ИК рекомендуют хирургическое лечение.

Лапароскопия

Первое сообщение об использовании лапароскопии для расправления инвагинации у двоих детей в нашей стране было опубликовано в 1980 году Е.И. Финкельсоном с соавт. В 1996 году P.M. Cuckow et al. (Англия) опубликовал отчёт о случае успешной лапароскопической дезинвагинации после двух неэффективных попыток пневмостатической дезинвагинации у 10-месячного мальчика. К настоящему времени эффективность лапароскопической дезинвагинации подтверждена многочисленными исследованиями. Лапароскопия может быть основным методом хирургического лечения в специализированных центрах с адекватным опытом лапароскопических вмешательств. По данным систематического обзора 2013 года (N. Apelt et al.), включающего 276 пациентов, эффективность лапароскопической дезинвагинации (освобождение кишки, внедрённой в другую (инвагинации)) составила 71 %. Конверсию, как правило, выполняют при невозможности выполнить лапароскопическую дезинвагинацию и необходимости мануальной дезинвагинации либо необходимости выполнить резекцию кишки при её некрозе. Эндохирургическое лечение может быть успешно и при необходимости выполнить резекцию кишки при наличии достаточного опыта. Лапароскопическую дезинвагинацию выполняют при помощи тракции кишки манипуляторами. Лапароскопическая операция имеет преимущество перед лапаротомией при сравнении длительности госпитализации (4,0 против 7,0 сут, p < 0,01). При успешной лапароскопической дезинвагинации могут быть не диагностированы внутрипросветные АП, такие как полипы, лимфома Беркитта и др. При успешной лапароскопической дезинвагинации и исключении интраабдоминальных АП при рецидивирующей ИЦИ для своевременной диагностики внутрипросветных АП рекомендуют в послеоперационном периоде выполнить колоноскопию.

Лапаротомия

Традиционный доступ для хирургического лечения. Лапаротомию выполняют при неэффективности консервативного лечения в неспециализированных центрах при отсутствии достаточного опыта эндохирургических вмешательств, а также в случае неэффективности лапароскопической дезинвагинации и необходимости выполнить мануальную дезинвагинацию. Дезинвагинацию осуществляют путём «выдавливания» внутреннего цилиндра инвагината (маневр Хатчинсона). В случае некроза дезинвагинированной кишки при отсутствии перитонита рекомендуют выполнить её резекцию с формированием межкишечного анастомоза. Наиболее часто выполняют резекцию илеоцекального угла или подвздошной кишки, при невозможности выполнить дезинвагинацию — резекцию инвагината в пределах здоровых тканей. При резекции подвздошной кишки рекомендуют формирование анастомоза «конец в конец», при резекции илеоцекального угла или инвагината — «конец в бок». При некрозе кишки с развитием перитонита хирургическая тактика зависит от общего состояния ребёнка. В случае тяжёлого, «нестабильного» состояния ребёнка следует воздержаться от формирования анастомоза и вывести илеостому в качестве 1 этапа хирургического вмешательства. Формирование анастомоза возможно при устойчивой клинической стабилизации состояния пациента.

В настоящее время на основе систематического обзора 2021 года (Lorraine I. Kelley-Quon et al.) нет доказательств, позволяющих определить превосходство лапароскопической операции над лапаротомией в отношении частоты рецидивов или послеоперационных осложнений. Однако при лапароскопическом лечении отмечен более короткий срок госпитализации.

Комментарии: роль аппендэктомии в хирургическом лечении инвагинации кишок остаётся спорной. Некоторые врачи-хирурги выступают за удаление аппендикса, поскольку он может служить лидирующей точкой для повторной инвагинации кишечника. По данным A. Wang et al. общая стоимость госпитализации при выполнении аппендэктомии была выше. Повторная госпитализация по поводу рецидива ИК была одинаковой в обеих группах (с аппендэктомией — 5,5 % против без аппендэктомии — 6,7 %, p = 0,34) при наблюдении в течение одного года, в то время как 10 пациентов (1,3 %) в группе с аппендэктомией и только два (0,35 %) пациента в группе без аппендэктомии вернулись со спаечно-кишечной непроходимостью, p = 0,06. Ряд авторов рекомендуют удалять аппендикс только в случае ишемии или воспаления. По данным систематического обзора 2021 года данных в поддержку профилактического удаления аппендикса во время хирургического лечения инвагинации недостаточно, аппендэктомия может быть выполнена в случае воспаления или ишемии червеобразного отростка.

3.3. Послеоперационное ведение

4.Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

5.Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

6.Организация медицинской помощи

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: при подозрении на кишечную инвагинацию показана госпитализация в экстренном порядке в детский хирургический стационар.

Показания к выписке пациента из медицинской организации:

• общее состояние ребёнка — удовлетворительное;
• отсутствие жалоб;
• отсутствие изменений при физикальном и лабораторном обследовании;
• наличие самостоятельного стула без патологических примесей;
• отсутствие патологических эхообразований по данным УЗИ брюшной полости (ультразвуковое исследование тонкой кишки и толстой кишки).

Рекомендуемые сроки госпитализации: консервативное лечение — 1–3 сут; хирургическое лечение — 5–10 сут.

7.Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Историческая справка

Первые публикации по поводу инвагинации кишок появились в 17 веке (Paul Barbette, 1674, Амстердам; Johann C. Peyer, 1677, Швейцария). Первое подробное описание заболевания дал John Hunter (Англия) в 1793 году. Первую успешную операцию по поводу кишечной инвагинации в 1784 г. выполнил британский хирург A. Nuck 50-летнему мужчине и только в 1871 г. J. Hutchinson успешно прооперировал двухлетнего ребёнка. Несмотря на публикации об успешном хирургическом лечении ИК, в 18–19 веке превалировала выжидательная тактика, а летальность при ИК составляла около 90 %.

Идею об использовании воздуха, введённого в прямую кишку, для механического расправления инвагината впервые высказал John Hunter. Первую успешную пневмостатическую дезинвагинацию у ребёнка выполнил Samuel Mitchell (Англия) в 1836 году. В 1876 г. датский педиатр Harald Hirschsprung опубликовал работу о применении с положительным эффектом при ИК у детей солевой клизмы. В 1913 году W.E. Ladd впервые опубликовал рентгенологическое контрастное изображение инвагината. После выхода работы известного американского детского хирурга M. Ravich в 1948 году методика гидростатической дезинвагинации с использованием бариевой взвеси под рентгенологическим контролем на многие годы стала «золотым стандартом» в лечении инвагинации кишок у детей во многих странах. В 70-х годах прошлого столетия ультразвук заменил рентгенологическое исследование для диагностики и контроля расправления инвагината. В нашей стране основным методом диагностики и одновременно консервативного лечения стала дезинвагинация воздухом под рентгеноскопическим контролем — пневмоирригоскопия. Модификации метода были детально разработаны В.М. Портным (1962) и Л.М. Рошалем (1964). Детям грудного возраста проводили консервативное расправление инвагината при пневмоирригоскопии, детям старше года и при сроке заболевания более 12 часов выполняли лапаротомию. Позднее лапароскопическая дезинвагинация заменила лапаротомию в большинстве случаев хирургического лечения.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Приложение А3. Справочные материалы

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов: 1. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 31 октября 2012 г. № 562н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская хирургия». 2. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. № 203н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи».

Приложение Б. Алгоритмы действий врача

Приложение В. Информация для пациента

Инвагинация кишок — внедрение одного сегмента кишки в просвет другого. Наиболее часто заболевание возникает у младенцев и детей раннего возраста (до 3-х лет). В большинстве случаев причины возникновения заболевания точно не известны. Основным фактором риска развития инвагинации кишок у детей грудного возраста является введение прикорма. Наиболее часто болеют младенцы в возрасте 4–9 мес. Инвагинация также может возникать у детей после вакцинации против ротавирусной инфекции. Провоцирующим фактором у детей раннего возраста являются перенесённые вирусные инфекции, а также непосредственное течение кишечных инфекций. В более редких случаях инвагинация кишок бывает связана с наличием анатомической причины (полипы, опухоли, пороки развития ЖКТ). В любом случае внедрение одного отдела кишки в другой происходит на фоне нарушения, как правило, усиления двигательной активности кишечника.

Заболевание в большинстве случаев начинается внезапно, среди полного здоровья. Ребёнок становится беспокойным, плачет, сучит ножками, отказывается от еды. Приступ беспокойства заканчивается также внезапно, как и начинается, но через короткий промежуток времени повторяется вновь, присоединяется рвота, общее состояние ребёнка ухудшается. Температура тела чаще всего бывает нормальной, но может быть и повышенной. В первые часы заболевания может быть нормальный стул, спустя некоторое время из прямой кишки вместо каловых масс отходит стул по типу «малинового желе».

Вследствие ущемления кишки при инвагинации может произойти её некроз с развитием тяжёлого воспалительного процесса в брюшной полости. Инвагинация требует как можно более быстрого устранения, для чего ребёнок должен быть госпитализирован в хирургический стационар. При возникновении подозрения на инвагинацию кишок у Вашего ребёнка необходимо незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

Основным методом лечения инвагинации кишок является консервативное лечение, которое возможно при удовлетворительном состоянии ребёнка. Консервативное лечение заключается в механическом расправлении инвагината жидкостью или воздухом, введённым в кишку через анус. Воздушную или жидкостную клизму выполняют под рентгенологическим или УЗ-контролем, который позволяет отслеживать продвижение воздуха или жидкости по кишке и расправление кишечного внедрения. Расправление инвагината консервативным путём является наиболее благоприятным исходом заболевания. В этом случае ребёнок нуждается в наблюдении в стационаре в течение 2–3 суток для исключения возможного рецидива заболевания, после чего может быть выписан домой.

В случае тяжёлого состояния ребёнка при поздней госпитализации либо при неэффективности консервативного лечения ребёнку выполняют оперативное лечение для устранения инвагинации — лапароскопию или лапаротомию. В наиболее тяжёлых случаях с некрозом ущемлённой кишки выполняют её резекцию с формированием межкишечного соустья (анастомоза), при крайне тяжёлом состоянии ребёнка формируют кишечную стому. После операции ребёнок несколько дней может находиться в отделении реанимации, после чего переводится в хирургическое отделение.

После выписки ребёнок нуждается в наблюдении педиатром для проведения правильного вскармливания, закаливания, профилактики вирусных и кишечных инфекций, в том числе вакцинопрофилактики.

Приложение Г1–ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента

Не применимо.