Термины и определения
- Адъювантная химиотерапия
- вид химиотерапии, проводимый после полного удаления первичной опухоли для устранения возможных метастазов.
- Второй этап реабилитации
- реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в раннем восстановительном периоде течения заболевания, позднем реабилитационном периоде, периоде остаточных явлений течения заболевания.
- Неоадъювантная химиотерапия
- проводится непосредственно перед хирургическим удалением первичной опухоли для девитализации опухоли и контроля над микрометастазированием.
- Операция в объеме R1
- удаление пораженного органа в пределах здоровых тканей вместе с зонами регионарного метастазирования с наличием микроскопически определяемой остаточной опухоли (в краях резекции).
- Операция в объеме R2
- удаление пораженного органа вместе с зонами регионарного метастазирования с оставлением макроскопически видимых проявлений опухолевого процесса.
- Первый этап реабилитации
- реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания.
- Предреабилитация (prehabilitation)
- реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии).
- Радикальная операция (R0)
- удаление пораженного органа в пределах здоровых тканей вместе с зонами регионарного метастазирования без микро- и макроскопических проявлений опухолевого процесса.
- Стернотомия
- хирургический доступ к органам грудной полости с пересечением грудины.
- Третий этап реабилитации
- реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда/фонопеда (учителя-дефектолога, фониатра), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в т.ч. в условиях санаторно-курортных организаций).
1.Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Рак трахеи — нозологическая группа злокачественных эпителиальных опухолей трахеи.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Как и в случае других онкологических заболеваний, причины возникновения злокачественных опухолей, поражающих органы дыхательной системы, до настоящего времени не известны. Однако статистические исследования большой группы пациентов с данной патологией позволили выявить факторы риска, предрасполагающие к развитию болезни. К группе риска можно отнести людей:
- входящих в возрастную группу 40–60 лет;
- употребляющих табачные изделия в любом виде — сигары и сигареты, трубочный, жевательный и нюхательный табак;
- подвергшихся радиотерапии и облучению;
- имеющих постоянный контакт с древесной, никелевой или асбестовой пылью;
- инфицированных онкогенными типами вируса.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Частота рака трахеи составляет менее 1% среди пациентов со злокачественными опухолями дыхательных путей. Точных данных по заболеваемости раком трахеи нет, поскольку учет ведется вместе с пациентами, страдающими раком легкого.
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
C33 Злокачественное новообразование трахеи.
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
По международной гистологической классификации (2015) выделяют: 1) плоскоклеточный рак; 2) аденокистозный рак; 3) мукоэпидермоидный рак. Согласно клинико-анатомической классификации выделяют поражение: 1) шейного отдела трахеи; 2) верхнегрудного отдела трахеи; 3) среднегрудного отдела трахеи; 4) нижнегрудного отдела трахеи.
Степень дифференцировки опухоли:
- Gx — степень дифференцировки опухоли не может быть определена;
- G1 — высокодифференцированная опухоль;
- G2 — умеренно дифференцированная опухоль;
- G3 — низкодифференцированная опухоль;
- G4 — недифференцированная опухоль.
Классификации по системе международной классификации стадий развития раковых опухолей (TNM) рака трахеи не существует.
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Клинические проявления злокачественных опухолей трахеи зависят в основном от направления роста, подвижности, наличия или отсутствия изъязвления и распада, а главное — от размеров и степени стенозирования просвета органа. Наиболее характерным симптомом является затруднение дыхания — одышка и даже стридор. Обычно они возникают только при сужении просвета на 2/3 и более. Медленный рост с постепенной компенсацией дыхательной функции в некоторых случаях позволяет пациентам продолжать работать с выраженным трахеостенозом. Хорошая приспособляемость к постепенному сужению просвета трахеи — одна из главных причин поздней диагностики опухолей трахеи.
Одышка при злокачественных опухолях трахеи, в отличие от таковой при бронхиальной астме и эмфиземе легких, чаще бывает инспираторной. Обычно она нарастает постепенно, но всегда заметно усиливается при физической нагрузке: быстрой ходьбе, подъеме по лестнице, а иногда даже при разговоре. Закономерно отмечается усиление одышки при гриппе, бронхите, скоплении мокроты. В лежачем положении у многих пациентов возникают приступы удушья, которые протекают без эозинофилии в крови, слабо поддаются действию бронхолитиков и обычно прекращаются после отхождения мокроты, не содержащей эозинофилов и спиралей Куршмана. В связи с такими приступами пациентов с опухолями трахеи нередко длительно лечат по поводу неправильно диагностированного астматического бронхита и особенно часто — бронхиальной астмы. Поэтому лиц с одышкой, которую нельзя явно связать с поражением сердца или легких, необходимо обследовать для подтверждения или исключения опухоли трахеи.
При резком сужении просвета трахеи развивается типичная картина стридора, иногда с эмфиземой легких или ателектазом. Нередки вторичные бронхиты и пневмонии. Известны случаи, когда рецидивирующая пневмония, плохо поддававшаяся лечению антибиотиками (J01: Антибактериальные препараты системного действия), была первым клиническим проявлением опухоли трахеи.
Относительно рано у пациентов с опухолями трахеи появляются жалобы на кашель, который усиливается при перемене положения тела и смещении во время пальпации. Кашель может быть упорным, нередко мучительным, сухим или с выделением мокроты. В случаях распада опухоли мокрота приобретает гнилостный запах. Иногда пациенты откашливают кусочки опухоли, после чего наступает облегчение дыхания. Почти у половины пациентов наблюдается кровохарканье в виде прожилок или примеси крови в мокроте. Боли при опухолях трахеи, как правило, отсутствуют. Отмечается лишь чувство стеснения в груди или сдавления в области шеи. Отмечается в ряде случаев изменение тембра голоса, причиной чего может быть сдавление или прорастание опухолью возвратного гортанного нерва. При расположении опухоли на задней стенке возможны затруднения и болезненность при глотании.
Все вышеперечисленные симптомы опухолей трахеи объединены с 1959 года в так называемый трахеальный синдром. Средний интервал времени от первых симптомов развития злокачественных опухолей трахеи до появления выраженного «трахеального синдрома» не превышает 8 месяцев. У пациентов со злокачественными опухолями трахеи в поздних стадиях наблюдаются снижение аппетита, слабость, потеря массы тела, повышение температуры тела и симптомы поражения соседних органов, в частности пищевода. Однако в большинстве случаев смерть от асфиксии или пневмонии наступает в более ранние сроки.
2.Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Скрининговых программ для выявления рака трахеи в связи с низкой частотой его встречаемости не существует. Критерии установления диагноза/состояния: патогномоничных симптомов нет.
2.1 Жалобы и анамнез
Рекомендуется у всех пациентов тщательный сбор жалоб и анамнеза для проведения дифференциальной диагностики с бронхиальной астмой, а также для выявления возможных вторичных проявлений болезни, которые могут повлиять на выбор тактики лечения.
Комментарии: Для рака трахеи характерно постепенное начало и длительное бессимптомное течение. Наиболее распространенной жалобой является затруднение дыхания, но в связи с постепенным сужением просвета трахеи клинические проявления данного симптома могут проявляться при обтурации более чем на 1/2 диаметра трахеи.
2.2 Физикальное обследование
Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи выполнить физикальный осмотр для выявления возможных вторичных проявлений болезни, которые могут повлиять на выбор тактики лечения.
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи выполнять: общий (клинический) анализ крови развернутый и анализ крови биохимический с исследованием уровня мочевины, креатинина, с определением активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови, общий (клинический) анализ мочи не более чем за 5 дней до начала курса химиотерапии и/или лучевой терапии. В анализах крови могут быть выявлены специфические изменения, которые могут повлиять на тактику лечения.
2.4 Инструментальные диагностические исследования
Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи выполнить трахеобронхоскопию с биопсией тканей трахеи/бронхов для визуализации опухоли, определения ее размеров, локализации и макроскопического типа, оценки угрозы осложнений (кровотечение, перфорация, степень стеноза), а также получения материала для морфологического исследования.
Комментарии: Для получения достаточного количества материала требуется выполнить несколько (3–5) биопсий стандартными эндоскопическими щипцами.
Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи проведение бронхоскопии, при необходимости — эндосонографическое исследование трахеи и бронхов для дополнительных сведений о распространенности непосредственно опухоли и наличии увеличенных (метастатически пораженных) лимфоузлов.
Комментарии: В случае выявления метастатически пораженных лимфоузлов при технической возможности рекомендовано выполнить тонкоигольную пункцию. План лечения не следует составлять до получения данных биопсии. При подслизистом инфильтративном росте опухоли возможен ложноотрицательный результат, что требует повторной глубокой биопсии. Чувствительность и специфичность метода возрастают при использовании современных технологий эндоскопической визуализации (увеличительной эндоскопии, бронхоскопии с использованием ультраспектрального метода, хромоэндоскопии, бронхоскопии аутофлуоресцентной).
Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи выполнить ультразвуковое исследование (УЗИ) лимфатических узлов шейно-надключичных зон (одна анатомическая зона), органов брюшной полости (комплексное) и забрюшинного пространства и/или компьютерную томографию (КТ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства и/или магнитно-резонансную томографию (МРТ) органов брюшной полости, забрюшинного пространства и мягких тканей шеи для выявления региональных и отдаленных метастазов.
Комментарии: УЗИ шейно-надключичных зон, органов брюшной полости является стандартом диагностики при раке трахеи при невозможности выполнения КТ/МРТ диагностики.
Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи выполнить компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки с внутривенным болюсным контрастированием. КТ органов грудной клетки с внутривенным контрастированием является обязательным методом исследования, так как дает возможность оценить истинную распространенность непосредственно самой опухоли (экстратрахеальный компонент), наличие метастатически пораженных лимфоузлов, отношение к органам, находящимся в непосредственной близости (пищевод, щитовидная железа, магистральные сосуды), а также оценить наличие отдаленных метастазов в легких.
Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи выполнить эзофагоскопию для исключения наличия первичной опухоли пищевода с инвазией в трахею либо исключения опухолевой инвазии трахеи в пищевод.
Рекомендуется выполнить биопсию под контролем УЗИ/КТ или торако-, лапароскопию при подозрении на метастазы по данным КТ (например, в легких) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) в случаях, когда их подтверждение принципиально меняет тактику лечения.
Рекомендуется выполнить позитронно-эмиссионную томографию, совмещенную с компьютерной томографией, с туморотропным радиофармпрепаратом (18F-фтордезоксиглюкоза) при подозрении на метастазы по данным КТ или МРТ в случаях, когда их подтверждение принципиально меняет тактику лечения.
Рекомендуется выполнить МРТ или КТ головного мозга с внутривенным контрастированием при подозрении на его метастатическое поражение.
Рекомендуется при подготовке к плановому хирургическому лечению с целью оценки функционального статуса проводить спирографию/бодиплетизмографию.
2.5 Иные диагностические исследования
Рекомендуется проводить патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов.
Комментарии: При этом в морфологическом заключении рекомендуется отразить следующие параметры: 1) расстояние до проксимального и дистального краев резекции; 2) размеры опухоли; 3) гистологическое строение опухоли; 4) степень дифференцировки опухоли; 5) наличие поражения проксимального края резекции (отрицательный результат также должен быть констатирован); 6) наличие поражения дистального края резекции (отрицательный результат также должен быть констатирован); 7) наличие лимфоваскулярной, периневральной инвазии (отрицательный результат также должен быть констатирован); 8) степень регрессии опухоли по шкалам Mandard/Dworak (Приложение Г6) (при наличии предшествующего комбинированного лечения); 9) поражение апикального лимфатического узла (отрицательный результат также должен быть констатирован).
Таблица 1. Оценка степени регрессии опухоли при патогистологическом исследовании по шкалам Mandard и Dworak
| Уровень | Шкала Mandard | Шкала Dworak |
|---|---|---|
| 0 | — | Нет регрессии |
| 1 | Клетки опухоли не определяются | Фиброз <25% опухоли |
| 2 | Единичные опухолевые клетки | Фиброз 25–50% опухоли |
| 3 | Фиброз >50% опухоли | Фиброз >50% опухоли |
| 4 | Фиброз <50% опухоли | Клетки опухоли не определяются |
| 5 | Нет регрессии | — |
3.Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапию, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
Рекомендовано использовать хирургический метод лечения опухолей трахеи как основной в случае резектабельности опухоли и функциональной сохранности пациента. При этом выполняется циркулярная резекция трахеи (возможно удаление до 11–12 колец) с формированием одномоментного межтрахеального анастомоза и обязательным выполнением паратрахеальной и бифуркационной медиастинальной лимфаденэктомии.
Комментарии: При отсутствии медицинских противопоказаний при хирургическом вмешательстве проводится профилактика инфекционных осложнений антибактериальными лекарственными препаратами (J01: Антибактериальные препараты системного действия). По показаниям дополнительно проводятся адъювантная/неоадъювантная химиотерапия, лучевая терапия или их сочетание. При радикальном хирургическом лечении, как правило, дополнительного противоопухолевого лечения не назначается, хотя, по данным ряда авторов, назначение во всех случаях послеоперационной лучевой терапии улучшает отдаленные результаты по сравнению с изолированным хирургическим радикальным лечением. При выполнении паллиативной операции (по линии резекции оставлены клетки злокачественной опухоли) целесообразно операцию дополнить лучевой терапией, что позволяет улучшить отдаленные результаты по сравнению с изолированной паллиативной операцией. Пятилетняя выживаемость после радикальной операции при аденокистозном раке составляет 65–85%, при плоскоклеточном раке не превышает 40%.
3.1 Хирургическое лечение
При локализации опухоли в грудном и шейном отделах операция выполняется трансстернальным доступом: полная продольная стернотомия или неполная продольная стернотомия, при этом адекватным объемом операции считается циркулярная резекция трахеи. При локализации опухоли в среднем и нижнем отделе трахеи возможно использование боковой или заднебоковой торакотомии по 4-му межреберью. При локализации опухоли в бифуркации трахеи возможно выполнение циркулярной резекции бифуркации трахеи с Y-образной реконструкцией карины трахеи.
В случае перехода опухоли на правый главный бронх и невозможности мобилизации последнего для формирования безопасного анастомоза рекомендуется выполнить циркулярную резекцию бифуркации трахеи с пневмонэктомией справа из боковой торакотомии по 4 или 5 межреберью.
При раннем раке трахеи рекомендуется рассматривать возможность применения органосохранных и функционально-щадящих способов лечения (таких как эндоскопическая фотодинамическая терапия опухоли трахеи и/или верхних дыхательных путей; эндоскопическая комбинированная операция: электрорезекция, аргоноплазменная коагуляция и фотодинамическая терапия опухоли трахеи; эндоскопическая лазерная хирургия при заболеваниях трахеи) с высокой эффективностью.
Комментарии: При определении тактики лечения надо учитывать факторы прогноза. К факторам негативного прогноза относятся следующие: степень дифференцировки >G3; наличие опухоли по линии резекции; лимфатическая, сосудистая или периневральная инвазия.
При резектабельном локализованном и местнораспространенном раке трахеи рекомендуется при отсутствии абсолютных противопоказаний на первом этапе проведение хирургического лечения, объем операции определяется локализацией и местным распространением опухоли.
При нерезектабельном раке трахеи рекомендуется рассматривать химиолучевую терапию с включением в объем облучения первичного очага, отступив 2,0 см от краев опухоли, метастатически пораженных регионарных лимфоузлов. После 2-недельного перерыва выполняется оценка эффекта (см. приложение Г3) и принимается решение вопроса о хирургическом лечении. При невозможности выполнения оперативного вмешательства следует продолжение самостоятельной лучевой терапии с или без химиотерапии по радикальной программе. Радикальная лучевая терапия предполагает сочетанное радиотерапевтическое воздействие: эндобронхиальная лучевая терапия (ЭБЛТ) + дистанционная лучевая терапия (ДЛТ) с подведением биологически эквивалентной дозы BED₁₀ = 50–90 Гр.
Комментарии: При определении тактики лечения надо учитывать наличие осложнений, связанных с распространенностью опухоли.
При функционально неоперабельном раке трахеи (на фоне тяжелой сопутствующей патологии) рекомендуется проведение консервативного лечения либо симптоматической терапии (на основании оценки состояния пациента — см. приложение Г1, Г2). При наличии абсолютных противопоказаний к лучевому лечению возможно стентирование трахеи в зоне поражения опухолью или формирование трахеостомы.
Комментарии: Риск проведения операции превышает риск, связанный с прогрессированием онкологического заболевания. Решение о наличии противопоказаний к хирургическому лечению может приниматься только на консилиуме с участием хирурга, терапевта, анестезиолога, реаниматолога.
3.2 Лекарственное лечение
Химиотерапия малоэффективна у пациентов с выявленным раком трахеи и потому практически не применяется. Опубликовано лишь несколько сообщений, в которых была показана эффективность комбинированной химиотерапии схемой #паклитаксел** 45–50 мг/м² + #карбоплатин** AUC 1,5–2.
В самостоятельном режиме данный вид лечения используется крайне редко. Рекомендуется в сочетании с лучевой терапией при лечении неоперабельного рака трахеи.
3.3 Лучевое лечение
Следует отметить, что злокачественные новообразования трахеи являются сравнительно радиочувствительными опухолями (особенно аденокистозный рак), при которых можно, а в некоторых клинических ситуациях необходимо применять лучевую терапию, как в виде адъювантного терапевтического пособия, так и в плане самостоятельного радикального лечения. Радикальная лучевая терапия предполагает сочетанное радиотерапевтическое воздействие: ЭБЛТ + ДЛТ с подведением биологически эквивалентной дозы BED₁₀ = 50–90 Гр. Современные методики конформной лучевой терапии позволяют избирательно облучить опухоль с максимальной защитой близлежащих тканей. Выполняется дозиметрическая верификация рассчитанного плана лучевого лечения.
После нерадикальных или условно радикальных операций рекомендовано проведение дистанционной лучевой терапии (РОД = 2 Гр, СОД = 44 Гр) с включением в объем облучения первичного очага по данным КТ до операции, отступив 2,0 см от края опухоли. При наличии остаточной опухоли — локально или при помощи брахитерапии до СОД = 50–55 Гр.
Комментарии: После хирургического лечения при: R0 — лучевая терапия не показана; R1 — ЭБЛТ линии резекции; R2 — сочетанная лучевая терапия по радикальной программе с подведением BED₁₀ = 50–90 Гр.
При неоперабельных местнораспространенных опухолях с метастатически пораженными регионарными лимфоузлами или наличии сопутствующей патологии (функциональная непереносимость операции) рекомендовано проведение лучевой терапии (3D-дистанционная) с включением в объем облучения первичного очага, отступив 2,0 см от краев опухоли, и метастатически пораженных лимфоузлов.
При рецидивных опухолях или при достижении выраженной ремиссии после первого этапа облучения СОД = 44 Гр рекомендовано локальное воздействие на дистанционных или брахитерапевтических аппаратах лучевой терапии.
3.4 Иное лечение. 3.4.1 Симптоматическая терапия
Пациентам с острым кровотечением рекомендуется выполнить срочное эндоскопическое исследование — трахеобронхоскопию, системную гемостатическую терапию. В зависимости от результатов исследования производят эндоскопическую остановку кровотечения с помощью термо-/электрокоагуляции или лазерной фотокоагуляции. При невозможности/неэффективности эндоскопического гемостаза проводится экстренное хирургическое вмешательство.
При опухолевом стенозе и невозможности проведения хирургического лечения рекомендуется установка саморасправляющегося стента в зону опухолевого стеноза или симптоматическое оперативное лечение (постановка временной/постоянной трахеостомы).
При опухолевом стенозе рекомендована эндоскопическая реканализация (реканализация трахеи и/или эндоскопическая лазерная деструкция опухоли трахеи и/или удаление новообразования трахеи методом лазерной деструкции), которая может быть выполнена как при неоперабельной опухоли, так и в плане предоперационной подготовки с целью нормализации дыхания и улучшения функциональных показателей пациента.
Комментарии: Целью так называемой «поддерживающей» терапии является профилактика и облегчение симптомов заболевания и поддержание качества жизни пациентов и их близких, независимо от стадии заболевания и потребности в других видах терапии. В случае рака трахеи меры, направленные на облегчение основных симптомов, способствуют увеличению продолжительности жизни.
3.4.2 Обезболивание
Принципы обезболивания и оптимального выбора противоболевой терапии у пациентов с раком трахеи с хроническим болевым синдромом (см. приложение Г4, Г5) соответствуют принципам обезболивания, изложенным в методических рекомендациях «Практические рекомендации по лечению хронического болевого синдрома у онкологических больных» (Когония Л.М., Волошин А.Г., Новиков Г.А., Сидоров А.В., DOI: 10.18027/2224-5057-2018-8-3s2-617-635, RUSSCO).
3.4.3 Диетотерапия
К настоящему моменту не получены надежные сведения о влиянии пищевого поведения на риск заболеть раком трахеи или на риск рецидива или прогрессирования этого заболевания у лиц с уже установленным диагнозом. В этой связи не рекомендованы какие-либо изменения в привычном рационе пациентов, если только они не продиктованы необходимостью коррекции коморбидных состояний или купирования/профилактики осложнений проводимого лечения (хирургического, лекарственного или лучевого).
3.4.4 Сопроводительная терапия
- Принципы лечения и профилактики тошноты и рвоты соответствуют методическим рекомендациям «Профилактика и лечение тошноты и рвоты» (Владимирова Л.Ю., Гладков О.А., Когония Л.М., Королева И.А., Семиглазова Т.Ю., DOI: 10.18027/2224-5057-2018-8-3s2-502-511).
- Принципы лечения и профилактики костных осложнений соответствуют методическим рекомендациям «Использование остеомодифицирующих агентов для профилактики и лечения патологии костной ткани при злокачественных новообразованиях» (Манзюк Л.В., Багрова С.Г., Копп М.В., Кутукова С.И., Семиглазова Т.Ю., DOI: 10.18027/2224-5057-2018-8-3s2-512-520).
- Принципы профилактики и лечения инфекционных осложнений и фебрильной нейтропении соответствуют методическим рекомендациям «Лечение инфекционных осложнений фебрильной нейтропении и назначение колониестимулирующих факторов» (Сакаева Д.Д., Орлова Р.В., Шабаева М.М., DOI: 10.18027/2224-5057-2018-8-3s2-521-530).
- Принципы профилактики и лечения гепатотоксичности соответствуют методическим рекомендациям «Коррекция гепатотоксичности» (Ткаченко П.Е., Ивашкин В.Т., Маевская М.В., DOI: 10.18027/2224-5057-2018-8-3s2-531-544).
- Принципы профилактики и лечения сердечно-сосудистых осложнений соответствуют методическим рекомендациям «Практические рекомендации по коррекции кардиоваскулярной токсичности противоопухолевой лекарственной терапии» (Виценя М.В., Агеев Ф.Т., Гиляров М.Ю., Овчинников А.Г., Орлова Р.В., Полтавская М.Г., Сычева Е.А., DOI: 10.18027/2224-5057-2018-8-3s2-545-563).
- Принципы профилактики и лечения кожных осложнений соответствуют методическим рекомендациям «Практические рекомендации по лекарственному лечению дерматологических реакций у пациентов, получающих противоопухолевую лекарственную терапию» (Королева И.А., Болотина Л.В., Гладков О.А., Горбунова В.А., Круглова Л.С., Манзюк Л.В., Орлова Р.В., DOI: 10.18027/2224-5057-2018-8-3s2-564-574).
- Принципы нутритивной поддержки соответствуют методическим рекомендациям «Практические рекомендации по нутритивной поддержке онкологических больных» (Сытов А.В., Лейдерман И.Н., Ломидзе С.В., Нехаев И.В., Хотеев А.Ж., DOI: 10.18027/2224-5057-2018-8-3s2-575-583).
- Принципы профилактики и лечения нефротоксичности соответствуют методическим рекомендациям «Практические рекомендации по коррекции нефротоксичности противоопухолевых препаратов» (Громова Е.Г., Бирюкова Л.С., Джумабаева Б.Т., Курмуков И.А., DOI: 10.18027/2224-5057-2018-8-3s2-591-603).
- Принципы профилактики и лечения тромбоэмболических осложнений соответствуют методическим рекомендациям «Практические рекомендации по профилактике и лечению тромбоэмболических осложнений у онкологических больных» (Сомонова О.В., Антух Э.А., Елизарова А.Л., Матвеева И.И., Сельчук В.Ю., Черкасов В.А., DOI: 10.18027/2224-5057-2018-8-3s2-604-609).
- Принципы профилактики и лечения последствий экстравазации лекарственных препаратов соответствуют методическим рекомендациям «Рекомендации по лечению последствий экстравазации противоопухолевых препаратов» (Буйденок Ю.В., DOI: 10.18027/2224-5057-2018-8-3s2-610-616).
- Принципы профилактики и лечения иммуноопосредованных нежелательных явлений соответствуют методическим рекомендациям «Практические рекомендации по управлению иммуноопосредованными нежелательными явлениями» (Проценко С.А., Антимоник Н.Ю., Берштейн Л.М., Новик А.В., Носов Д.А., Петенко Н.Н., Семенова А.И., Чубенко В.А., Юдин Д.И., DOI: 10.18027/2224-5057-2018-8-3s2-636-665).
4.Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
В настоящее время для большинства видов медицинской реабилитации отсутствуют клинические исследования с участием пациентов с раком трахеи. Данные рекомендации сделаны на основании того, что во многих исследованиях, в том числе метаанализах (Steffens D. et al., 2018 и др.) и систематических обзорах (Stout N.L. et al., 2017; Segal R. et al., 2017 и др.), доказано, что различные виды медицинской реабилитации значительно ускоряют функциональное восстановление, сокращают сроки пребывания в стационаре после операции и снижают частоту развития осложнений и летальных исходов у пациентов с другими злокачественными новообразованиями.
4.1 Предреабилитация
Рекомендуется проведение предреабилитации всем пациентам с раком трахеи в целях ускорения функционального восстановления, сокращения сроков пребывания в стационаре после операции, снижения частоты развития осложнений и летальных исходов на фоне лечения рака трахеи. Предреабилитация включает физическую подготовку (ЛФК), психологическую и нутритивную поддержку, информирование пациентов.
Рекомендуется советовать пациенту увеличить физическую активность за 2 недели до операции в целях снижения сроков пребывания в стационаре и риска развития послеоперационных осложнений, а также повышения качества жизни в послеоперационном периоде.
4.2 Реабилитация после хирургического лечения. 4.2.1 Первый этап реабилитации
Рекомендуется мультидисциплинарный подход при проведении реабилитации данной группы пациентов после хирургического лечения с включением двигательной реабилитации, психологической поддержки, работы со специалистами по трудотерапии (инструкторами по трудовой терапии).
Рекомендуется раннее начало восстановительного лечения, поскольку оно улучшает функциональные результаты после операций в торакальной хирургии.
Рекомендуется комплекс ЛФК в каждом конкретном случае разрабатывать индивидуально, исходя из особенностей и объема операции.
Рекомендуется назначение медицинского массажа в раннем послеоперационном периоде, поскольку массаж повышает тонус мышц, улучшает заживление послеоперационной раны, уменьшает болевой синдром и отек, способствует профилактике тромботических осложнений.
4.2.2 Второй этап реабилитации
Рекомендовано использовать методики, направленные на мобилизацию рубцов для профилактики формирования грубых рубцовых изменений, в том числе в глубоких слоях мягких тканей: глубокий массаж, упражнения на растяжку, ультразвуковую терапию с целью размягчения рубцовых изменений.
4.2.3 Третий этап реабилитации
Рекомендуется выполнение и постепенное расширение комплекса ЛФК с включением аэробной нагрузки, что улучшает результаты комбинированного лечения злокачественных новообразований и качество жизни.
Рекомендован медицинский массаж для улучшения качества жизни, уменьшения болевого синдрома, слабости.
4.3 Реабилитация после химиотерапевтического лечения
Рекомендуется раннее начало физических нагрузок на фоне химиотерапии, что помогает профилактике мышечной слабости, гипотрофии, снижения толерантности к физической нагрузке.
Рекомендуется применение аэробной нагрузки на фоне химиотерапии, что повышает уровень гемоглобина, эритроцитов и снижает длительность лейко- и тромбоцитопении, а также повышает вероятность завершить запланированный курс химиотерапии.
Комментарии: Данная рекомендация разработана на основании результатов проведенных систематических обзоров (Nicole L. Stout et al., 2017 и R. Segal et al., 2017) влияния физических упражнений на пациентов с другими злокачественными новообразованиями.
Рекомендуется проведение ЛФК на фоне химиотерапии, что позволяет уменьшать слабость и депрессию. Сочетание ЛФК с психологической поддержкой в лечении слабости и депрессии на фоне химиотерапии более эффективно, чем только медикаментозная коррекция.
Рекомендуется индивидуально подбирать объем и интенсивность ЛФК на фоне химиотерапии, исходя из степени слабости (легкая, средняя, тяжелая), и увеличивать интенсивность ЛФК при улучшении общего состояния.
Рекомендуется сочетание аэробной и силовой нагрузок.
Рекомендовано проведение курса массажа в течение 6 нед после начала химиотерапии, что уменьшает слабость на фоне комбинированного лечения.
Рекомендовано проводить упражнения на тренировку баланса, что более эффективно для коррекции полинейропатии, чем сочетание упражнений на выносливость и силовых упражнений.
Рекомендуется назначать 6-недельный курс терренного лечения (лечение ходьбой) пациентам с раком трахеи и полинейропатией, вызванной токсическим воздействием химиотерапии, как часть общего комплекса реабилитации с целью контроля клинических проявлений полинейропатии.
Рекомендуется низкочастотная магнитотерапия в лечении периферической полинейропатии на фоне химиотерапии.
Рекомендуется чрескожная короткоимпульсная электростимуляция в течение 20 мин в день 4 нед для лечения полинейропатии на фоне химиотерапии.
Рекомендуется низкоинтенсивная лазеротерапия в профилактике мукозитов полости рта на фоне химиотерапии.
Рекомендуется проводить комплекс ЛФК, что снижает частоту развития кардиальных осложнений на фоне химиотерапии.
4.4 Реабилитация после лучевой терапии
Рекомендуется выполнение комплекса ЛФК (аэробной нагрузки в сочетании с силовой) на фоне лучевой терапии, что позволяет проводить профилактику слабости и улучшает качество жизни на фоне лучевой терапии.
Рекомендуется проведение комплекса ЛФК, что увеличивает плотность костной ткани и выносливость пациента на фоне лучевой терапии, в первую очередь у пациентов с костными метастазами.
Рекомендуется через 3 дня после начала лучевой терапии подключить низкоинтенсивную лазеротерапию на 3 дня в неделю для профилактики лучевого дерматита.
4.5 Принципы психологической реабилитации пациентов со злокачественными новообразованиями трахеи
Рекомендуется выполнять информирование пациентов о заболевании, психических реакциях; зоне ответственности в процессе лечения; способах коммуникации с родственниками, медицинским персоналом; способах получения дополнительной информации о своем заболевании или состоянии; способах получения социальной поддержки, что приводит к улучшению качества жизни и исхода заболевания.
Рекомендуется добиваться комбинированного эффекта совладающего поведения и воспринимаемой социальной поддержки, что приводит к меньшему количеству навязчивых и избегающих мыслей до лечения и обеспечивает лучшую психологическую адаптацию через 1 мес после лечения.
Рекомендуется нейропсихологическая реабилитация с проведением клинико-психологического тренинга (самодиагностика патологических психических реакций; способы совладания со стрессом; отслеживание взаимовлияния психических реакций и физического состояния), что может рассматриваться как основной механизм трансформации стрессовых событий в личный опыт, способствующий социальной и психической адаптации в условиях заболевания и лечения.
Комментарии: Чаще всего в научных исследованиях в рамках онкопсихологии встречаются 3 стиля совладания среди пациентов с раком трахеи: 1) активное поведенческое преодоление эмоциональных, физических и социальных трудностей, ассоциированных с заболеванием и лечением; 2) активно-познавательное преодоление, включающее в себя отношение, убеждения и размышления о заболевании; 3) преодоление избегания, включающее попытки активного избегания проблем или косвенного снижения эмоционального напряжения с помощью отвлечения внимания. В целом исследования показывают, что пациенты, которые используют активные (проблемно-ориентированные) стратегии выживания, демонстрируют лучшую адаптацию к заболеваниям, чем те, кто использует пассивные или избегающие стили выживания. Пациенты, которые использовали активно-поведенческие методы преодоления трудностей, сообщали о более высоком уровне самооценки и энергии, меньшем количестве физических симптомов и снижении раздражительности и астенизации.
5.Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
Профилактика заболевания отсутствует.
С целью раннего выявления прогрессирования заболевания, раннего начала лучевой/химиотерапии или хирургического лечения резектабельных метастатических очагов, рецидивных опухолей всем пациентам после завершения лечения по поводу рака трахеи рекомендовано соблюдать следующую периодичность и методы наблюдения: в первые 1–2 года физикальный осмотр и сбор жалоб рекомендуется проводить каждые 3–6 мес, на сроке 3–5 лет — 1 раз в 6–12 мес.
Комментарии: Объем обследования: 1) сбор анамнеза и жалоб, а также физикальное обследование; 2) исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови (если был повышен исходно) каждые 3 мес первые 2 года и далее каждые 6 мес в последующие 3 года; 3) трахеобронхоскопия впервые выполняется через 3 мес после резекции первичной опухоли, затем каждые 3 мес в течение 1 года, далее каждые 6 мес в течение 2-го года наблюдения, затем 1 раз в год или при появлении жалоб; 4) УЗИ лимфатических узлов шейно-надключичных зон (одна анатомическая зона), органов брюшной полости (комплексное) каждые 3–6 мес в зависимости от риска прогрессирования; 5) КТ органов грудной полости с в/в болюсным контрастированием выполняется через 3 мес после резекции первичной опухоли, затем каждые 3 мес в течение 1-го года, далее каждые 6 мес в течение 2-го года наблюдения, затем 1 раз в год или при появлении жалоб. После 5 лет с момента операции визиты проводятся ежегодно или при появлении жалоб. У пациентов с высоким риском рецидива перерыв между обследованиями может быть сокращен.
6.Организация оказания медицинской помощи
Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», организуется и оказывается: 1) в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти; 2) в соответствии с порядком оказания помощи по профилю «онкология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями; 3) на основе настоящих клинических рекомендаций; 4) с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти.
Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы). При подозрении или выявлении у пациента онкологического заболевания врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи либо в первичный онкологический кабинет, поликлиническое отделение онкологического диспансера (онкологической больницы) для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи. Тактика лечения устанавливается онкологическим консилиумом с привлечением при необходимости других врачей-специалистов. Диспансерное наблюдение врача-онколога за пациентом с выявленным онкологическим заболеванием устанавливается и осуществляется в соответствии с порядком диспансерного наблюдения за взрослыми с онкологическими заболеваниями.
Показаниями для госпитализации в медицинскую организацию в экстренной или неотложной форме являются: 1) наличие осложнений онкологического заболевания, требующих оказания специализированной медицинской помощи в экстренной и неотложной форме; 2) наличие осложнений лечения (хирургическое вмешательство, лучевая терапия, лекарственная терапия и т.д.) онкологического заболевания. Показаниями для госпитализации в плановой форме являются: 1) необходимость выполнения сложных интервенционных диагностических медицинских вмешательств, требующих последующего наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара; 2) наличие показаний к специализированному противоопухолевому лечению, требующему наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара.
Показаниями к выписке пациента из медицинской организации являются: 1) завершение курса лечения или одного из этапов оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи при условии отсутствия осложнений лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях; 2) отказ пациента или его законного представителя от специализированной медицинской помощи; 3) несоблюдение пациентом предписаний или правил внутреннего распорядка лечебно-профилактического учреждения, если это не угрожает жизни пациента и здоровью окружающих; 4) необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию по соответствующему профилю оказания медицинской помощи.
7.Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Дополнительная информация отсутствует.
Критерии оценки качества медицинской помощи
| № | Критерии качества | Оценка выполнения |
|---|---|---|
| 1 | Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием (при установлении диагноза) | Да/нет |
| 2 | Выполнена трахеобронхоскопия с биопсией тканей трахеи/бронхов (при установлении диагноза) | Да/нет |
| 3 | Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов | Да/нет |
| 4 | Выполнено ультразвуковое исследование лимфатических узлов шейно-надключичных зон (одна анатомическая зона) при установлении диагноза | Да/нет |
| 5 | Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) и забрюшинного пространства и/или компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства и/или магнитно-резонансная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства (при установлении диагноза) | Да/нет |
| 6 | Выполнено хирургическое лечение с медиастинальной лимфодиссекцией при резектабельном процессе (при отсутствии медицинских противопоказаний) | Да/нет |
| 7 | Выполнена химиотерапия и/или лучевая терапия при наличии морфологической верификации диагноза (при химиотерапии и/или лучевой терапии) | Да/нет |
| 8 | Выполнен общий (клинический, развернутый) анализ крови не более чем за 5 дней до начала курса химиотерапии и/или лучевой терапии | Да/нет |
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
В первоисточнике алгоритм первичной диагностики, обследования и лечения пациента с опухолью трахеи представлен схемой-изображением низкого качества; распознаны следующие узлы схемы: «Пациент с подозрением на опухоль трахеи» → обследование → лечение в соответствии с нозологией → диспансерное наблюдение; при выявлении прогрессирования — возврат к этапу определения тактики лечения.
Приложение В. Информация для пациента
Рекомендации по наблюдению после завершенного лечения
Наблюдение после завершенного лечения имеет важное значение для поддержания здоровья пациента. Обычно в первые 1–2 года наблюдаться у врача-онколога рекомендуется с частотой в 1–3 мес, 2-й год — 2–6 мес, на сроке 3–5 лет — 1 раз в 4–8 мес. После 5 лет с момента операции визиты проводятся ежегодно или при появлении жалоб. Тем не менее частота визитов к врачу может быть увеличена в зависимости от характеристик заболевания и ассоциированных рисков и оговаривается индивидуально в каждом конкретном случае. При появлении жалоб, а также возобновлении симптомов, отмечавшихся до лечения, необходимо незамедлительно обратиться к врачу, не дожидаясь очередного срока запланированного визита.
Целью визитов является контроль не только онкологического заболевания, но и побочных эффектов, в том числе отсроченных (например, гипотиреоз после проведенной лучевой терапии на область шеи, снижение нутритивного статуса, оценка речевой и глотательной функций и т.д.). Рекомендации относительно образа жизни и питания должны быть индивидуализированы с учетом объема проведенного лечения, рисков и выраженности осложнений, особенностей пациента. Пациентов в зависимости от показаний следует информировать о проводимых в Российской Федерации клинических исследованиях у пациентов с указанной стадией заболевания.
Преимущества отказа от табакокурения и потребления алкоголя
- Более высокие показатели выживаемости.
- Большая эффективность лечения.
- Меньшее количество и выраженность побочных эффектов противоопухолевого лечения (сердечно-легочные осложнения, утомляемость, снижение массы тела, мукозиты, потеря вкуса).
- Ускоренное восстановление общего состояния после лечения.
- Ниже риск рецидива.
- Меньший риск развития вторых опухолей.
- Меньший риск инфекций.
- Выше качество жизни.
Приложения Г1–ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Приложение Г1. Шкала оценки общего состояния пациента ВОЗ/ECOG
| Балл | Описание |
|---|---|
| 0 | Пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания (90–100% по шкале Карновского) |
| 1 | Пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу, 70–80% по шкале Карновского) |
| 2 | Пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу. Более 50% времени бодрствования проводит активно — в вертикальном положении (50–60% по шкале Карновского) |
| 3 | Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50% времени бодрствования (30–40% по шкале Карновского) |
| 4 | Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели (10–20% по шкале Карновского) |
Приложение Г2. Шкала Карновского
- 100 — состояние нормальное, жалоб нет
- 90 — способен к нормальной деятельности, незначительные симптомы или признаки заболевания
- 80 — нормальная активность с усилием, незначительные симптомы или признаки заболевания
- 70 — обслуживает себя самостоятельно, не способен к нормальной деятельности или активной работе
- 60 — нуждается порой в помощи, но способен сам удовлетворять большую часть своих потребностей
- 50 — нуждается в значительной помощи и медицинском обслуживании
- 40 — инвалид, нуждается в специальной помощи, в том числе медицинской
- 30 — тяжелая инвалидность, показана госпитализация, хотя смерть непосредственно не угрожает
- 20 — тяжелый больной, необходимы госпитализация и активное лечение
- 10 — умирающий
- 0 — смерть
Приложение Г3. Критерии оценки ответа опухоли на лечение (RECIST 1.1)
Оригинальное название: Response evaluation criteria in solid tumors 1.1. Источник: Eisenhauer E.A., Therasse P., Bogaerts J. et al. New response evaluation criteria in solid tumours: revised RECIST guideline (version 1.1). Eur J Cancer 2009;45(2):228-47. Тип: шкала оценки. Назначение: оценка ответа на химиотерапевтическое лечение.
Приложение Г4. Визуально-аналоговая шкала оценки болевого синдрома
Оригинальное название: Visual Analog Scale for Pain (VAS Pain). Назначение: количественная оценка болевого синдрома с учетом субъективных ощущений пациента и подбора анальгезирующей терапии. Содержание: «Оцените по шкале выраженность боли, где 0 — отсутствие боли, а 10 — нестерпимая боль максимальной выраженности». Инструкция: пациенту на 10-сантиметровой линии предлагается отметить степень выраженности боли по шкале от 0 до 10. Ключ: 1–3 балла — слабая боль; 4–7 баллов — умеренная боль; 8 и более баллов — сильная боль.
Приложение Г5. Шкала вербальной оценки болевого синдрома
Оригинальное название: Verbal Rating/Descriptor Scale. Назначение: количественная оценка болевого синдрома с учетом субъективных ощущений пациента и подбора анальгезирующей терапии. Инструкция: пациент отвечает на вопрос, как он оценивает выраженность боли по шкале от 0 до 10. Ключ: 1–3 балла — слабая боль; 4–7 баллов — умеренная боль; 8 и более баллов — сильная боль.
Приложение Г6. Оценка степени регрессии опухоли при патогистологическом исследовании по шкале Mandard
Оригинальное название: Mandard scoring system. Источник: Mandard AM, Dalibard F, Mandard JC, et al. Pathologic assessment of tumor regression after preoperative chemoradiotherapy of esophageal carcinoma. Clinicopathologic correlations. Cancer. 1994;73(11):2680-2686. Тип: шкала оценки. Назначение: отражает отношение фиброза, вызванного проведенной терапией, к остаточной опухоли.
| Уровень | Шкала Mandard |
|---|---|
| 1 | Клетки опухоли не определяются |
| 2 | Единичные опухолевые клетки |
| 3 | Фиброз >50% опухоли |
| 4 | Фиброз <50% опухоли |
| 5 | Нет регрессии |
Текст перенесён из официального первоисточника полностью. Не включены список литературы, состав рабочей группы (приложение А1) и методология разработки (приложение А2). PDF получен распознаванием; латиница передана кириллическими омоглифами, при переносе выполнена детерминированная нормализация: «СЗЗ» → C33; «Ох/01–04» (степень дифференцировки) → Gx/G1–G4; «КО/К1/К2» → R0/R1/R2; «ЕСОО/ЕСОС» → ECOG; «КЕС18Т/ЯЕС18Т» → RECIST; «ВЕОю/ВЕйю» → BED₁₀; «АИС/АЦС» → AUC; «ТЫМ/ШМ» → TNM; «Мапбагб» → Mandard; «Отгогак/Шуогак» → Dworak; «18Р-Флудезоксиглюкоза» → 18F-фтордезоксиглюкоза; «Д)1/Л1» (код АТХ) → J01. Смысл текста при нормализации не изменялся. Раздел 2.5 ссылается на «Приложение Г6» со шкалами Mandard/Dworak; в самом приложении Г6 приведена только шкала Mandard — обе шкалы даны в таблице 1 основного текста. Приложение Б в источнике представлено схемой-изображением низкого качества, распознан лишь фрагмент — приведено то, что читается.