Опухоли средостения

Рекомендуются у всех пациентов тщательный сбор жалоб и анамнеза с целью выявления факторов риска и факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики.

Комментарии: Клинические симптомы новообразований средостения зависят от локализации, размеров образования, злокачественности и, в связи с этим, от инфильтрации окружающих структур и метастазирования, наличия паранеопластических синдромов. Симулировать опухолевое поражение могут острые и хронические медиастиниты. Большинство клинических проявлений неспецифичны: кашель, одышка, боли в грудной клетке, дисфагия, проявления медиастинального компрессионного синдрома (чаще сдавление верхней полой вены), нарушения сердечного ритма.

Рекомендуется тщательный физикальный осмотр, включающий оценку отеков лица и шеи, расширение подкожных вен грудной клетки, деформации грудной стенки, нутритивного статуса.

Рекомендуется всем пациентам с новообразованием средостения выполнять общий (клинический) анализ крови развернутый и анализ крови биохимический общетерапевтический с указанием уровня мочевины в крови, креатинина в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, аспартатаминотрансферазы в крови, общий (клинический) анализ мочи не более чем за 5 дней до начала курса химиотерапии и/или лучевой терапии. В анализах крови могут быть выявлены специфические изменения, которые могут повлиять на тактику лечения.

Комментарии: Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются главным образом при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная скорость оседания эритроцитов), воспалительных и системных заболеваниях.

Рекомендуется выполнить исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови (АФП), исследование уровня хорионического гонадотропина (свободная бета-субъединица) в крови (ХГЧ), определение активности лактатдегидрогеназы в крови (ЛДГ) при опухоли переднего средостения с целью диагностики возможной герминогенной опухоли, а также определение содержания антител к рецептору ацетилхолина в сыворотке крови для определения риска развития миастении гравис, даже в случае бессимптомного течения болезни.

Комментарии: Наличие повышенного уровня АФП и высокого уровня ХГЧ (свыше 1000 мМЕ/мл) свидетельствует о наличии злокачественной несеминомной герминогенной опухоли даже при морфологическом варианте «семинома», «зрелая тератома».

Рекомендуется всем пациентам с опухолью средостения выполнить прицельную рентгенографию органов грудной клетки в прямой и боковой проекции.

Комментарии: Применение рентгенографии позволяет получить достаточно полное представление о форме и локализации опухоли, протяженности поражения, характере топографо-анатомических соотношений патологического образования с окружающими тканями и органами и в ряде случаев высказаться об истинной природе процесса. В переднем верхнем средостении наиболее часто встречаются тимомы, тератомы, лимфомы. В переднем нижнем — липомы, кисты перикарда. В заднем средостении чаще локализуются нейрогенные опухоли (невриномы, шванномы и др.), бронхогенные кисты.

Рекомендуется всем пациентам с опухолью средостения выполнить компьютерную томографию (КТ) органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием, брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием и органов малого таза у женщин с внутривенным контрастированием.

Комментарии: КТ с контрастным усилением является стандартом уточняющей диагностики при опухолях средостения и играет важную роль в диагностике первичных опухолевых процессов в средостении, значительно расширяя объем получаемой информации и тем самым суживая дифференциально-диагностический ряд возможных форм его поражения, вплоть до морфологического диагноза у некоторых пациентов. КТ-ангиография позволяет выявить опухоль, уточнить ее локализацию и взаимоотношение с соседними органами, обеспечивает выполнение прицельной пункции опухоли, способствует выявлению метастазов органных опухолей в лимфоузлах средостения.

Рекомендуется всем пациентам с опухолью средостения и подозрением на сосудистый характер новообразования выполнить магнитно-резонансную томографию (МРТ) органов грудной клетки.

Комментарии: МРТ открыла принципиально новые диагностические возможности. При МРТ отчетливо видны опухоль средостения, магистральные сосуды, трахея и бронхи, а определить инвазию опухоли в сосуды и грудную клетку затруднительно. Выполнение МРТ позволяет дифференцировать сосудистые структуры средостения (в том числе сосудистые аномалии) от опухолевого поражения без применения дополнительных методик. При неясной органной принадлежности новообразования возможно ее уточнение за счет других методов исследования.

Рекомендуется всем пациентам с опухолью средостения проводить позитронно-эмиссионную томографию, совмещенную с КТ всего тела (ПЭТ-КТ), для исключения отдаленных метастазов, рецидива заболевания и оценки эффективности лечения.

Комментарии: Новые возможности в уточнении локализации и распространенности опухолевого процесса демонстрируют совмещение технологий ПЭТ и КТ. Согласно результатам исследований, ПЭТ-КТ оказалась более эффективной в оценке статуса опухолей средостения, а также в оценке эффективности лечения и диагностике рецидивов. ПЭТ-КТ с 18F-ФДГ (фтордезоксиглюкоза [18F]) с целью первичного стадирования не рекомендуется, но является дополнительным методом в диагностике поражения плевры и в качестве контроля после проведенного лечения и перед планированием ЛТ.

Рекомендуется всем пациентам с опухолью средостения, компрометирующей трахею, выполнить трахеоскопию.

Комментарии: Осмотр трахеобронхиального дерева дает возможность выявить прорастание и обструкцию (сдавление, смещение) трахеи и бронхов. При наличии экзофитного компонента появляется возможность произвести биопсию тканей для цитологической верификации диагноза. При отсутствии прорастания стенки трахеи или бронха, но при наличии деформаций возможна трансбронхиальная (трахеальная) пункционная биопсия.

Рекомендуется всем пациентам с опухолью средостения с целью морфологической верификации диагноза выполнить трансторакальную пункцию опухоли средостения под УЗИ/КТ навигацией.

Комментарии: Трансторакальная пункция обладает большими диагностическими возможностями. Информативность метода достигает 70,0–95,0%. Исследование пунктатов новообразований средостения позволяет определить их характер, а в ряде случаев — и гистогенез, что является решающим фактором в установлении клинического диагноза и выборе лечебной тактики. Также используются трансбронхиальная тонкоигольная биопсия и трансэзофагеальная тонкоигольная биопсия. Данные диагностические процедуры могут быть информативными для морфологической верификации опухолей заднего средостения и метастатического поражения лимфатических узлов бифуркационной, аортопульмональной и параэзофагеальной групп. Гистологическая верификация опухоли до хирургического лечения не является обязательной, если по клинико-рентгенологическим данным опухоль абсолютно резектабельна или имеется миастения гравис.

Рекомендуется всем пациентам с опухолью средостения выполнить диагностическую видеоторакоскопию при невозможности выполнения и при неэффективности трансторакальной пункции и пациентам, которым нельзя исключить лимфому.

Комментарии: Позволяет детально визуализировать медиастинальную опухоль, определить ее распространенность, связь с окружающими органами и тканями, осуществить прицельную биопсию ее различных отделов и установить морфологический диагноз более чем в 90,0% исследований.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (комплексное), лимфатических узлов шеи, периферических лимфатических узлов рекомендуется выполнять пациентам с опухолью средостения в случаях невозможности выполнения КТ с контрастным усилением.

Комментарии: Главная задача ультразвукового исследования при злокачественных опухолях средостения — выявление лимфогенных и гематогенных отдаленных метастазов в органах брюшной полости, забрюшинного пространства и лимфатических узлах надключичной, шейной и аксиллярных областей.

Рекомендуется всем пациентам с опухолью средостения выполнить сцинтиграфию костей всего тела (остеосцинтиграфию) при подозрении на метастатическое поражение костей скелета.

Рекомендуется всем пациентам с опухолью средостения при подозрении на метастатическое поражение головного мозга выполнить МРТ или КТ головного мозга с внутривенным контрастированием.

Рекомендуется проводить патолого-анатомическое исследование операционного материала (хирургически удаленного опухолевого препарата).

Комментарии: При этом в морфологическом заключении рекомендуется отразить следующие параметры: 1) расстояние до проксимального и дистального краев резекции; 2) размеры опухоли; 3) гистологическое строение опухоли; 4) степень дифференцировки опухоли; 5) наличие поражения проксимального края резекции (отрицательный результат также должен быть констатирован); 6) наличие поражения дистального края резекции (отрицательный результат также должен быть констатирован); 7) наличие лимфоваскулярной, периневральной инвазии (отрицательный результат также должен быть констатирован).

Рекомендуется при проведении патолого-анатомического исследования биопсийного или операционного материала применять иммуногистохимические методы, а также проводить иммуноцитохимическое исследование биологического материала опухолевой ткани для уточнения органопринадлежности и гистогенеза опухоли.

Комментарии: В случае недифференцированных опухолей иммуногистохимическое исследование дает возможность установить их тканевую или даже органную принадлежность, что позволяет доказать или исключить метастатический характер происхождения новообразования и помогает выявить первичный очаг.

Рекомендуется при неинформативности первой попытки трансторакальной биопсии под контролем УЗИ/КТ у больных с подозрением на лимфому и/или синдромом компрессии верхней полой вены выполнять парастернальную медиастинотомию, биопсию опухоли.

Комментарии: При лимфопролиферативной опухоли средостения необходимо проведение ИГХ-исследования, что предъявляет особые требования к качеству и объему биопсийного материала. Показано, что при неинформативной первой попытке трепан-биопсии выполнение последующих попыток не увеличивает частоту правильно установленных диагнозов, но способно задержать начало противоопухолевого лечения, что особенно важно для больных с компрессионным синдромом. В этих случаях рекомендовано выполнение открытой биопсии опухоли при помощи парастернальной медиастинотомии.

Рекомендуется лечебно-диагностическое торакоскопическое удаление опухоли без предварительной морфологической верификации при размерах опухоли менее 5 см, отсутствии инвазии, компрессии верхней полой вены и при глубоком расположении опухоли без контакта с грудной стенкой.

Комментарии: При невозможности морфологической верификации минимально инвазивными способами в случае отсутствия контакта с грудной стенкой необходимо рассмотреть возможность лечебно-диагностического удаления опухоли. Это целесообразно при небольших размерах образования (до 5 см), отсутствии инвазивного роста и компрессии верхней полой вены. При этом в связи с травматичностью традиционных доступов (торакотомия, стернотомия) в этой ситуации операция должна быть предпочтительно выполнена торакоскопически.

Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод при доброкачественных новообразованиях и при резектабельных злокачественных новообразованиях вилочковой железы.

Комментарии: Абсолютным показанием к хирургическому лечению является I стадия. Тактика лечения каждого пациента должна обсуждаться на междисциплинарном консилиуме. Так как II стадия чаще устанавливается патоморфологом, то хирургический этап все же является приоритетным даже при наличии макроинвазии в окружающую клетчатку. Показания к хирургическому лечению обосновываются медленным ростом тимом, выявлением локальной инвазии капсулы опухоли лишь у 30–40% пациентов. Лекарственное лечение миастении гравис должно начинаться как можно раньше, даже в предоперационном периоде, совместно с врачом-неврологом и соответствовать клиническим рекомендациям по диагностике и лечению миастении Всероссийского общества неврологов. Обязательным условием удаления вилочковой железы является полное иссечение остатков вилочковой железы и окружающей клетчатки с лимфатическими узлами, нахождение «рогов» опухоли, которые зачастую уходят на шею (это связано с эмбриогенезом вилочковой железы). Максимально высокое выделение, перевязка и пересечение «рогов» вилочковой железы являются обязательными компонентами операции, так как оставшиеся части вилочковой железы могут в дальнейшем являться источниками рецидивов. При злокачественных опухолях в связи с возможностью поражения лимфатических узлов необходимо удалять всю клетчатку средостения с регионарными лимфатическими узлами. В стремлении к радикальному удалению опухоли оправданы комбинированные операции вплоть до резекции нескольких соседних органов (перикарда, диафрагмального нерва, магистральных сосудов с пластикой, легкого и т.д.). Минимально инвазивная торакоскопическая операция менее травматична, но не рекомендуется широко в рутинной практике. Однако она может использоваться при I–II стадиях в крупных многопрофильных центрах опытным врачом-хирургом (при неинвазивной тимоме). При местнораспространенном опухолевом процессе оптимальным доступом является полная продольная стернотомия, которая может быть дополнена торакотомией. Торакотомный доступ не позволяет выполнить радикальное удаление опухоли, характеризуется высокой частотой местных рецидивов, поэтому не рекомендуется. Алгоритм диагностики и лечения ранних стадий опухолей вилочковой железы представлен в Приложении Б.

Рекомендовано: при I инкапсулированной стадии после операции R0 независимо от гистологического типа адъювантное лечение не рекомендуется.

Рекомендовано проведение послеоперационной (адъювантной) лучевой терапии при злокачественных новообразованиях вилочковой железы в случае опухолевой инвазии капсулы при тимомах типа B2 и B3.

Комментарии: ЛТ при II стадии вызывает большие споры. При радикальной операции R0 с подтвержденной микроинвазивной стадией IIA (типы A, AB, B1, B2) и с макроинвазией за капсулу железы, стадии IIB (типы A, AB, B1) вопрос о проведении адъювантной лучевой терапии остается открытым. В настоящее время убедительных данных о необходимости проведения ЛТ после радикальной операции при II стадии нет, как и данных, опровергающих это. Более агрессивный гистологический подтип тимомы в случае IIA стадии типа B3 и при IIB стадии типов B2–B3 также должен обсуждаться на консилиуме о целесообразности адъювантной ЛТ. На основе базы данных ITMIG, которая может предоставить самые надежные доказательства для послеоперационной ЛТ на сегодняшний день, и в единственном проспективном исследовании Basse et al. (2016 г.) при тимоме II стадии даже при полной резекции наибольшее преимущество наблюдалось для гистологических подтипов B2–B3. При III стадии тимомы при макроскопической инвазии опухоли в соседние органы после R0 резекции послеоперационная ЛТ также должна решаться на междисциплинарном консилиуме с учетом всех неблагоприятных факторов и риска развития рецидива.

Рекомендовано проведение послеоперационной (адъювантной) лучевой терапии при злокачественных новообразованиях вилочковой железы в случаях: обнаружения опухолевых клеток по краю резекции (R1); наличия макроскопической остаточной опухоли (R2); при морфологическом подтверждении карциномы тимуса IIA–IIB стадии даже при R0.

Комментарии: Используется 3D-конформная ЛТ, IMRT, VMAT с ограничением доз на критические органы. В объем облучения включается область исходного распространения опухоли, переднее, верхнее и среднее средостение. Профилактическое облучение регионарных лимфоузлов (медиастинальные и надключичные лимфоузлы с двух сторон), медиастинальной и костальной плевры не рекомендуется. ЛТ должна быть начата не позднее 3 мес. после операции. В иных случаях целесообразность ее применения необходимо обсуждать на консилиуме. Алгоритм послеоперационного лечения представлен в Приложении Б.

Рекомендовано дополнительное системное лечение при R1 резекции рака тимуса и при R2 резекции независимо от гистологического типа.

Комментарии: Адъювантную химиотерапию можно рассматривать на междисциплинарном консилиуме после радикальной R0 операции при II/III/IVa стадиях тимической карциномы, особенно если не проводилась индукционная ХТ. Также адъювантная ХТ необходима при операциях R1 при тимической карциноме и R2 независимо от гистологического типа. Адъювантная химиотерапия не показана после радикальной операции при I–III стадиях независимо от гистологического типа и при R0-резекции тимомы. При олигометастатической болезни после R0 резекции метастаза проведение адъювантной ХТ и ЛТ необходимо обсуждать на междисциплинарном консилиуме. Оптимальный срок проведения адъювантной химиотерапии — через 4–6 недель после операции. Режим адъювантной ХТ однозначно не определен. Могут использоваться те же режимы, что и для I линии.

Рекомендовано при злокачественных новообразованиях вилочковой железы с исходной опухолевой инвазией в органы средостения лечение начинать с химио- и/или лучевой терапии.

Комментарии: При выявлении исходной опухолевой инвазии органов средостения при IIIa–IIIb стадиях (например, при T3–T4) лечение следует начинать с химио- и/или лучевой терапии. Если получен объективный положительный эффект, решается вопрос о хирургическом вмешательстве. Операции в этих случаях связаны с рядом технических особенностей из-за рубцово-склеротических изменений окружающих тканей. Лучевая терапия в самостоятельном варианте применяется при нерезектабельных опухолях в сочетании с химиотерапией. Область облучения — опухолевое образование средостения (планирование объема облучения с использованием данных диагностического КТ и/или МРТ). В среднем проводится 2–4 курса до операции с оценкой эффективности лечения по критериям RECIST 1.1. Неоадъювантная и адъювантная терапия более предпочтительна при тимической карциноме. Послеоперационная последовательная ХЛТ (#этопозид** + #цисплатин** (табл. 4) с ЛТ СОД 60 Гр) может быть использована при резекции R2 как при тимоме, так и при раке тимуса.

Рекомендовано при наличии отдаленных метастазов злокачественных новообразований вилочковой железы для купирования симптомов, связанных с опухолевым процессом, проведение паллиативной лучевой терапии и химиотерапии (принимая во внимание состояние пациента — см. приложения Г1, Г2).

Комментарии: Из-за редкости новообразования не имеется убедительных данных о предпочтительности выбора тех или иных препаратов или их комбинации (оценка эффекта лекарственного лечения — см. приложение Г3). Но, по мнению многих авторов, предпочтительным режимом лечения тимом являются антрациклинсодержащие схемы (CAP или ADOC), потому что они дают наилучшие результаты. Частота объективного ответа может достигать 50–98% при тимомах. К сожалению, рак тимуса плохо поддается лекарственному лечению. Неантрациклиновые режимы могут быть использованы у пациентов, которые имеют противопоказания к назначению антрациклинов (L01DB: Антрациклины и родственные соединения).

Рекомендовано при неэффективности или непереносимости химиотерапии возможно использование таргетной или иммунотерапии.

Комментарии: Обнаружение повышенной концентрации в плазме VEGF, EGF, мембранной гиперэкспрессии в опухоли PDGF и мутации c-KIT (экзон 9–17) послужило поводом для изучения таргетных препаратов (L01: Противоопухолевые препараты). Мутация в гене c-KIT встречается не более чем в 10% случаев при раке тимуса, а при тимомах отсутствует. Пембролизумаб** показал свою эффективность во II линии терапии у пациентов с карциномой тимуса с частотой объективных эффектов 22,5%, контролем роста опухоли 75%, медианой ОВ 24,9 мес, но данный вид лечения ассоциировался с высоким риском развития аутоиммунных осложнений (15%). Аутоиммунный миокардит 3–4 ст. встречался в 5–9% случаев. При тимомах пембролизумаб** не рекомендуется. #Сунитиниб** назначается независимо от c-KIT мутации во II линии терапии рака тимуса и не показан при тимоме. В исследовании 2 фазы Thomas A. 2015 г. частота объективных ответов составила 26%, а контроль роста опухоли 91% при тимической карциноме. После наблюдения в 17 месяцев медиана общей выживаемости составила 15,5 месяцев для пациентов с тимомой и не была достигнута для пациентов с тимической карциномой. Наиболее серьезным нежелательным явлением при применении сунитиниба** отмечена кардиомиопатия 3 степени у 8% пациентов. В исследовании STYLE, также 2 фазы, от 2023 г. объективный эффект удалось достичь в 21,7% (90% ДИ: 9,0%–40,4%) случаев. Медиана выживаемости без прогрессирования составила 8,8 месяцев (95% ДИ: 5,3–11,1), медиана общей выживаемости — 27,8 месяцев (95% ДИ: 13,2–53,2) у пациентов с карциномой тимуса. Наиболее распространенными осложнениями любой степени были: усталость, гипертония, диарея и оральный мукозит. Из-за этого потребовались изменения графика приема препарата в 45,2% случаев и корректировки дозы в 41,9%. В итальянском ретроспективном исследовании TYME 2022 г. изучалась доза 37,5 мг, которая показала свою эффективность и управляемый профиль токсичности (частота объективных эффектов в 31,6% случаев). #Эверолимус** может использоваться как при рефрактерной тимоме, так и при раке тимуса с частотой объективных эффектов 11% и контролем роста опухоли в 88% случаев. Следует помнить, что основным серьезным осложнением терапии эверолимусом** является развитие пульмонитов 4 степени у 5% пациентов.

Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения зрелых тератом средостения.

Комментарии: Исходное повышение уровня АФП и/или ХГЧ свидетельствует о наличии злокачественного компонента, что требует проведения на 1-м этапе химиотерапии по принципам лечения несеминомных опухолей. Хирургическое лечение является основным этапом в лечении доброкачественных тератом. Операция по поводу тератомы имеет свои особенности и связана с определенными техническими трудностями из-за выраженного фиброзно-спаечного процесса, прежде всего с крупными сосудами, трахеей, пищеводом. Часто приходится резецировать перикард, диафрагмальный нерв, однако резекция крупных сосудов, требующая пластики, выполняется редко. Прогноз при зрелой тератоме после радикального удаления благоприятный.

Рекомендовано при внегонадных несеминомных опухолях средостения проведение комбинированных режимов химиотерапии с последующим удалением резидуальной опухоли и всех метастазов.

Комментарии: Локализация несеминомной злокачественной опухоли в средостении означает неблагоприятный прогноз заболевания. Лекарственное лечение рекомендуется проводить в специализированных центрах, занимающихся лечением герминогенных опухолей. Хирургический компонент является необходимым для оценки эффекта химиотерапии. При патолого-анатомическом исследовании операционного материала может быть обнаружен либо некроз, либо зрелая тератома, либо жизнеспособная злокачественная ткань.

Рекомендовано при внегонадных семиномах средостения проведение комбинированных режимов химиотерапии.

Комментарии: Семинома средостения — редкая опухоль, которая встречается в основном у молодых мужчин до 30 лет. Может достигать больших размеров, инфильтрирует окружающие ткани, метастазирует лимфогенно и гематогенно. В то же время очень чувствительна к химио- и лучевой терапии. Лучевая терапия ранее рассматривалась как 1-я линия лечения при локализованной семиноме средостения, а выживаемость составляла от 66 до 100%. Резидуальная опухоль после химиотерапии требует наблюдения, так как в большинстве случаев представлена некротическими массами.

Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения липомы средостения.

Комментарии: Липомы — доброкачественные опухоли из зрелой жировой ткани. Частота — 5–8% всех новообразований средостения. Липомы имеют различную, чаще узловую форму, с хорошо выраженной фиброзной капсулой, на разрезе представлены жировой тканью. Доступ применяется с учетом локализации новообразования. Наиболее часто используется переднебоковая или боковая торакотомия по IV–V межреберью. Технических сложностей, как правило, не бывает: опухоль (или несколько ее узлов) удаляется в капсуле без резекции соседних органов. Шейно-медиастинальные липомы могут быть удалены шейным доступом. При убежденности, по совокупности данных обследования, в доброкачественности опухоли, небольших ее размерах и отсутствии клинических проявлений, особенно у пожилых пациентов, возможно наблюдение.

Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения липосаркомы средостения.

Комментарии: Липосаркома встречается значительно реже доброкачественных опухолей жировой природы. Поражает одинаково часто мужчин и женщин в любом возрасте, может быть первично-множественной в средостении или сочетаться с опухолевыми узлами другой локализации. Чаще располагается в переднем средостении и может достигать гигантских размеров. Опухоль представлена многочисленными вариантами, различающимися по гистологическому строению и клиническому течению. Хирургический метод является основным в лечении липосарком, но часто бывает паллиативным, особенно при больших и огромных (достигающих 4–6 кг) опухолях из-за инфильтрации тканей средостения и вовлечения жизненно важных органов. Последующее рецидивирование (или продолженный рост) обусловливает необходимость выполнения повторных операций (два, три и более раз). Особенно это актуально при высокодифференцированных вариантах липосарком и позволяет значительно продлить пациентам жизнь. Малодифференцированные опухоли обладают большей склонностью к инвазии и метастазированию; в послеоперационном периоде целесообразна лучевая терапия.

Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения фибром средостения.

Комментарии: Фиброма — доброкачественная опухоль из зрелой соединительной ткани. В средостении развивается из фасций, фиброзной ткани плевры и т.д. Локализуются в любых отделах. Это плотные опухоли, достигающие больших размеров, что определяет клинические проявления. У четверти пациентов возможна малигнизация. Может сопровождаться инвазивным ростом без гистологических признаков злокачественности. Прогноз благоприятный.

Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения фибросарком средостения.

Комментарии: Фибросаркома — злокачественная опухоль из незрелой соединительной ткани, составляет до 4% всех злокачественных новообразований средостения. Как правило, располагается в заднем средостении паравертебрально, может достигать больших размеров. Характеризуется инфильтративным ростом, что затрудняет радикальное выполнение операции. После радикальной операции возможны длительные (до 4–5 лет) ремиссии.

Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения доброкачественной мезенхимомы средостения.

Комментарии: Доброкачественная мезенхимома встречается в любом возрасте. Состоит из различных зрелых мезенхимальных тканей (жировая, хрящевая, костная, сосуды, мышцы). В зависимости от преобладания тканей различаются по консистенции, цвету, микроскопической картине (ангиофибромы, ангиомиксомы, ангиолипомы, рабдомиолипомы и др.). При небольших размерах протекает доброкачественно, однако по мере значительного увеличения может инфильтрировать в окружающие органы.

Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения злокачественной мезенхимомы средостения.

Комментарии: Злокачественная мезенхимома состоит из двух и более тканей саркоматозного характера. Это бугристые, плотные образования без капсулы. Опухоль может локализоваться как в заднем, так и в переднем средостении, достигать огромных размеров. Встречается в любом возрасте и характеризуется бурным инфильтративным ростом и метастазированием, что определяет клиническую картину и прогноз.

Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения сосудистых опухолей средостения.

Комментарии: Сосудистые опухоли составляют 1,5–2% всех новообразований средостения, из них одна треть — злокачественные. Их развитие связывается с элементами мезенхимы — перицитами, дающими множество вариантов сосудистых опухолей. Чаще располагаются в передневерхнем средостении, могут достигать больших размеров и встречаются в среднем возрасте. Необходимо помнить о возможности массивной кровопотери во время операции.

Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения лимфангиомы средостения.

Комментарии: Лимфангиомы (из лимфатических сосудов) обычно кистозные, могут исходить из медиастинальной мезенхимы или из отшнуровавшегося примитивного лимфатического мешка, прообраза лимфатической системы. Представлена однокамерной или многокамерной тонкостенной кистой, чаще одиночной. Клинические проявления скудные, выявляется в основном при профилактических осмотрах у детей или при наличии выбухания в яремной вырезке.

Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения опухолей артериовенозных анастомозов средостения.

Комментарии: Опухоли артериовенозных анастомозов — редкие для средостения опухоли, развиваются без участия капиллярного звена; к ним относятся гломусные опухоли и ангиолейомиомы.

Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения гломусных опухолей средостения.

Комментарии: Гломусные опухоли развиваются из гломусных артериовенозных анастомозов, которые чаще располагаются в коже. Выделяют три разновидности: ангиоматозную, солидную и смешанную. Первый вариант наиболее частый. В средостении встречаются редко как у мужчин, так и у женщин. Локализуются в заднем средостении и достигают значительных размеров. В диагностике следует учесть длительный анамнез и наличие узлов другой локализации, характерен довольно сильный болевой синдром. Хирургическое лечение технически не представляет трудностей, так как хорошо выражена фиброзная капсула.

Рекомендовано рассматривать хирургическое лечение как основной метод лечения ангиолейомиомы средостения.

Комментарии: Ангиолейомиомы — опухоли, исходящие из гладких мышц замыкательных артерий. Располагаются в заднем средостении в виде небольших плотных узлов. Одинаково часто болеют мужчины и женщины в возрасте 35–50 лет. Характерен болевой синдром. При патолого-анатомическом исследовании трудна дифференциальная диагностика с невриномами.

Рекомендовано рассматривать хирургическое лечение как основной метод лечения гемангиоперицитомы средостения.

Комментарии: Гемангиоперицитомы состоят из сосудов и перицитов Циммермана. В средостении встречаются редко. В большинстве случаев хорошо отграничены, округлые, гладкие. Но при больших размерах приобретают неправильную форму, могут занимать всю половину грудной клетки. Чаще локализуются в переднем средостении. Болеют как мужчины, так и женщины в любом возрасте. Диагностика упрощается при наличии опухолей (перицитом) наружной локализации. По мере роста склонны к малигнизации. Злокачественная гемангиоперицитома встречается в средостении крайне редко, к их числу относят переходные варианты между зрелой гемангиоперицитомой и ангиосаркомой, отмечается значительная вариабельность клеточной анаплазии. Лечение хирургическое, не представляющее затруднений при доброкачественном варианте и небольших размерах.

Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения ангиосаркомы средостения.

Комментарии: Ангиосаркомы, развивающиеся из сосудов, незрелые, с выраженной структурной анаплазией. Могут локализоваться как в заднем, так и в переднем средостении, достигать больших размеров, мужчины и женщины болеют одинаково часто, в основном в возрасте 30–50 лет. Быстро инфильтрируют в окружающие ткани и обширно метастазируют. Клиническая картина тяжелая, что связано с поражением жизненно важных органов. Лечение в основном хирургическое, но чаще паллиативное. Даже при радикальном удалении относительно небольших новообразований высока вероятность рецидивирования и метастазирования. После любого варианта хирургического лечения оправдана дополнительная лучевая и современная химиотерапия. Прогноз неблагоприятный.

Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения опухолей из мышечной ткани.

Комментарии: Опухоли из мышечной ткани очень редко встречаются в средостении и представлены новообразованиями, исходящими из гладких мышц артерий, вен и других тканей средостения, — лейомиомы (лейомиосаркомы). Эти опухоли, исходящие из пищевода, не могут быть отнесены к истинным опухолям средостения. Чаще располагаются в задненижнем средостении, проявляются дисфагией, болями в груди, возможны вегетативные расстройства при паравертебральном расположении и заинтересованности симпатического ствола. Лечение хирургическое.

Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения опухоли из поперечнополосатой мышечной ткани.

Комментарии: Опухоли из поперечнополосатой мышечной ткани — рабдомиомы (рабдомиосаркомы). Встречаются в переднем средостении как производные тератом. Новообразования, исходящие из сердца или мышечных стенок медиастинального пространства, не относятся к истинным опухолям средостения. Чаще наблюдаются у мужчин.

Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения доброкачественных нейрогенных опухолей средостения (нейрофиброма, ганглионеврома; опухоли периферических нервов — шваннома, невринома).

Комментарии: Доброкачественные нейрогенные опухоли преобладают у взрослых, злокачественные — у детей и подростков. Эти новообразования имеют округлую форму, плотную консистенцию, иногда с участками размягчения или кистообразования вследствие распада. Они обычно окружены соединительнотканной капсулой и имеют «ножку», направляющуюся к позвоночнику. У опухолей симпатических ганглиев могут быть 2–3 «ножки». Особенность нейрогенных новообразований заднего средостения состоит в том, что они нередко проникают в спинномозговой канал, имеют форму песочных часов и могут сдавливать спинной мозг. Возможно также распространение на пограничные со средостением области — на шею или в брюшную полость. Вследствие медленного роста образования могут достигать гигантских размеров, но не проявляться клинически.

Рекомендовано хирургическое или комбинированное лечение при нейросаркомах средостения.

Комментарии: Нейросаркома — злокачественный вариант опухоли из оболочек нервов, часто малигнизированная нейрофиброма. Составляет 2–3% всех опухолей этого происхождения. Гистологическая картина вариабельна за счет различных по степени зрелости клеток. Выделяют четыре степени зрелости нейрогенных сарком: первая граничит с доброкачественной нейрофибромой, а последняя — с гигантоклеточной саркомой. В зависимости от степени зрелости имеются клинические проявления и устанавливается прогноз.

Рекомендовано хирургическое или комбинированное лечение при нейробластоме средостения.

Комментарии: Нейробластома — симпатогониома, симпатическая нейробластома. Образована симпатогониями, напоминает по структуре симпатический ганглий в эмбриональной стадии развития. Часто локализуется в задневерхнем отделе средостения справа. Высокозлокачественная опухоль, обычно встречается у младенцев и детей, крайне редко у взрослых. Характеризуется быстрым инфильтративным ростом, лимфогенным и гематогенным метастазированием. В единичных случаях может созревать до доброкачественной опухоли, что сопровождается кальцификацией как первичного очага, так и метастазов. Прогноз неблагоприятный.

Рекомендовано хирургическое или комбинированное лечение при ганглионейробластомах средостения.

Комментарии: Ганглионейробластома — злокачественный вариант ганглионевромы. В основном встречается у детей. Характеризуется быстрым ростом и иногда метастазированием.

Рекомендовано хирургическое лечение при медиастинальных опухолях нехромаффинных параганглиев.

Комментарии: Медиастинальные опухоли нехромаффинных параганглиев: хемодектома — зрелая опухоль; незрелая — злокачественный вариант нехромаффинной параганглиомы. Опухоли хромаффинной ткани: зрелая феохромоцитома; незрелая — злокачественная феохромоцитома. Опухоль исходит из клеток хеморецепторов, расположенных по ходу кровеносных сосудов. Эмбриогенетически относится к парасимпатическим отделам нервной системы. Изолированная локализация в средостении крайне редка. На основании гистологической картины зачастую трудно судить о степени злокачественности, но у половины пациентов отмечается инвазивный рост. Метастазирует в основном в регионарные лимфатические узлы. Часто бывают мультицентричными, а клинические проявления, кроме местного распространения, связаны с секрецией катехоламинов: гипергликемией, тахикардией, головной болью. Очень часто бывают эпизоды пароксизмальной гипертонии. Встречаются также синдромы множественных эндокринных неоплазий, описаны сочетания с лейомиосаркомой желудка и хондромой легких. Следует учитывать, что операции по поводу параганглиомы могут сопровождаться массивной кровопотерей. При феохромоцитоме, кроме того, необходимо использовать предоперационную альфа-адренергическую блокаду в течение 10–14 дней до нормализации артериального давления. Операция может быть выполнена через 2 дня с тем, чтобы избежать отсроченной гипотензии. Прогноз зависит от степени зрелости опухоли: при доброкачественных вариантах благоприятный.

Рекомендуется всем пациентам с болевым синдромом проведение медикаментозной терапии, локорегионарной анестезии в зависимости от причины болевого синдрома.

Комментарии: Целью так называемой наилучшей поддерживающей терапии (best supportive care) являются профилактика и облегчение симптомов заболевания и поддержание качества жизни пациентов и их близких, независимо от стадии заболевания и потребности в других видах терапии. В случае опухолей средостения меры, направленные на облегчение основных симптомов, способствуют увеличению продолжительности жизни.

Рекомендуется проведение предреабилитации всем пациентам с опухолями средостения в целях ускорения функционального восстановления, сокращения сроков пребывания в стационаре после операции, снижения частоты развития осложнений и летальных исходов на фоне лечения опухолей средостения. Предреабилитация включает физическую подготовку (ЛФК), психологическую и нутритивную поддержку, информирование пациентов.

Рекомендуется советовать пациенту увеличить физическую активность за 2 недели до операции в целях снижения сроков пребывания в стационаре и риска развития послеоперационных осложнений, а также повышения качества жизни в послеоперационном периоде.

Рекомендуется мультидисциплинарный подход при проведении реабилитации данной группы пациентов после хирургического лечения с включением двигательной реабилитации, психологической поддержки, работы со специалистами по трудотерапии (инструкторами по трудовой терапии).

Рекомендуется раннее начало восстановительного лечения, поскольку оно улучшает функциональные результаты после операций в торакальной хирургии.

Рекомендуется комплекс ЛФК в каждом конкретном случае разрабатывать индивидуально, исходя из особенностей и объема операции.

Рекомендуется назначение массажа в раннем послеоперационном периоде, поскольку массаж повышает тонус мышц, улучшает заживление послеоперационной раны, уменьшает болевой синдром и отек, способствует профилактике тромботических осложнений.

Рекомендовано использовать методики, направленные на мобилизацию рубцов для профилактики формирования грубых рубцовых изменений, в том числе в глубоких слоях мягких тканей: глубокий массаж, упражнения на растяжку, ультразвуковую терапию с целью размягчения рубцовых изменений.

Рекомендуется выполнение и постепенное расширение комплекса ЛФК с включением аэробной нагрузки, что улучшает результаты комбинированного лечения злокачественных новообразований и качество жизни.

Рекомендован массаж для улучшения качества жизни, уменьшения болевого синдрома, слабости.

Рекомендуется раннее начало физических нагрузок на фоне химиотерапии, что помогает профилактике мышечной слабости, гипотрофии, снижения толерантности к физической нагрузке.

Рекомендуется применение аэробной нагрузки на фоне химиотерапии, что повышает уровень гемоглобина, эритроцитов и снижает длительность лейко- и тромбоцитопении, а также повышает вероятность завершить запланированный курс химиотерапии.

Рекомендуется проведение ЛФК на фоне химиотерапии, что позволяет уменьшать слабость и депрессию. Сочетание ЛФК с психологической поддержкой в лечении слабости и депрессии на фоне химиотерапии более эффективно, чем только медикаментозная коррекция.

Рекомендуется индивидуально подбирать объем и интенсивность ЛФК на фоне химиотерапии, исходя из степени слабости (легкая, средняя, тяжелая), и увеличивать интенсивность ЛФК при улучшении общего состояния.

Рекомендуется сочетание аэробной и силовой нагрузки для управления побочными эффектами лечения, повышения толерантности к лечению.

Рекомендовано проведение курса массажа медицинского в течение 6 нед после начала химиотерапии, что уменьшает слабость на фоне комбинированного лечения.

Рекомендовано проводить упражнения на тренировку баланса, что более эффективно для коррекции полинейропатии, чем сочетание упражнений на выносливость и силовых упражнений.

Рекомендуется назначать 6-недельный курс спортивной ходьбы пациентам с опухолью средостения и полинейропатией, вызванной токсическим воздействием химиотерапии, как часть общего комплекса реабилитации с целью контроля клинических проявлений полинейропатии.

Рекомендуется низкочастотная магнитотерапия в лечении периферической полинейропатии на фоне химиотерапии.

Рекомендуется чрескожная короткоимпульсная электростимуляция в течение 20 мин в день 4 нед для лечения полинейропатии на фоне химиотерапии.

Рекомендуется низкоинтенсивная лазеротерапия в профилактике мукозитов полости рта на фоне химиотерапии.

Рекомендуется проводить комплекс ЛФК, что снижает частоту развития кардиальных осложнений на фоне химиотерапии.

Рекомендуется выполнение комплекса ЛФК (аэробной нагрузки в сочетании с силовой) на фоне лучевой терапии, что позволяет проводить профилактику слабости и улучшает качество жизни на фоне лучевой терапии.

Рекомендуется проведение комплекса ЛФК, что увеличивает плотность костной ткани и выносливость пациента на фоне лучевой терапии, в первую очередь у пациентов с костными метастазами.

Рекомендуется через 3 дня после начала лучевой терапии подключить низкоинтенсивную лазеротерапию на 3 дня в неделю для профилактики лучевого дерматита.

Рекомендуется выполнять информирование пациентов о заболевании, психических реакциях, зоне ответственности в процессе лечения, способах коммуникации с родственниками, медицинским персоналом, способах получения дополнительной информации о своем заболевании или состоянии, способах получения социальной поддержки, что приводит к улучшению качества жизни и исхода заболевания.

Рекомендуется добиваться комбинированного эффекта совладающего поведения и воспринимаемой социальной поддержки, что приводит к меньшему количеству навязчивых и избегающих мыслей до лечения и обеспечивает лучшую психологическую адаптацию через 1 мес после лечения.

Рекомендуется нейропсихологическая реабилитация с проведением клинико-психологического тренинга (самодиагностика патологических психических реакций; способы совладания со стрессом; отслеживание взаимовлияния психических реакций и физического состояния), что может рассматриваться как основной механизм трансформации стрессовых событий в личный опыт, способствующий социальной и психической адаптации в условиях заболевания и лечения.

Комментарии: Чаще всего в научных исследованиях в рамках онкопсихологии встречаются 3 стиля совладания среди пациентов с опухолью средостения: 1) активное поведенческое преодоление эмоциональных, физических и социальных трудностей, ассоциированных с заболеванием и лечением; 2) активно-познавательное преодоление, включающее в себя отношение, убеждения и размышления о заболевании; 3) преодоление избегания, включающее попытки активного избегания проблем или косвенного снижения эмоционального напряжения с помощью отвлечения внимания. В целом исследования показывают, что пациенты, которые используют активные (проблемно-ориентированные) стратегии выживания, демонстрируют лучшую адаптацию к заболеваниям, чем те, кто использует пассивные или избегающие стили выживания. Пациенты, которые использовали активно-поведенческие методы преодоления трудностей, сообщали о более высоком уровне самооценки и энергии, меньшем количестве физических симптомов и снижении раздражительности и астенизации.

С целью раннего выявления прогрессирования заболевания, раннего начала лучевой/химиотерапии или хирургического лечения резектабельных метастатических очагов, рецидивных опухолей всем пациентам после завершения лечения по поводу рака трахеи рекомендовано обследование в первые 1–2 года проводить каждые 3–6 мес, на сроке 3–5 лет — 1 раз в 6–12 мес.

Комментарии: Объем обследования: 1) анамнез и физикальное обследование; 2) АФП, ХГЧ, ЛДГ (если были повышены исходно) каждые 3 мес первые 2 года и далее каждые 6 мес в последующие 3 года; 3) трахеобронхоскопия впервые выполняется через 1 и 3 года после резекции первичной опухоли, далее каждые 5 лет; 4) УЗИ органов брюшной полости, шеи, периферических лимфоузлов каждые 3–6 мес, в зависимости от риска прогрессирования; 5) КТ органов грудной полости с в/в контрастированием выполняется через 3 мес после резекции первичной опухоли, затем каждые 3 мес в течение 1 года, далее каждые 6 мес в течение 2-го года наблюдения, затем 1 раз в год или при появлении жалоб. После 5 лет с момента операции визиты проводятся ежегодно или при появлении жалоб. У пациентов с высоким риском рецидива перерыв между обследованиями может быть сокращен. Формулировка «по поводу рака трахеи» приведена дословно как в первоисточнике.